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Mise au point de matériel d'évaluation des capacités de communication référentielle; évaluation des capacités de communication référentielle chez 5 garçons porteurs du syndrome X-fragile; analyses des résultats obtenus aux différentes épreuves de communication référentielle.
SYNDROME DU X-FRAGILE --- ENFANT --- HANDICAP MENTAL --- COMMUNICATION --- COMMUNICATION VERBALE --- EVALUATION --- OUTIL -- CONSTRUCTION --- SYNDROME DU X-FRAGILE --- ENFANT --- HANDICAP MENTAL --- COMMUNICATION --- COMMUNICATION VERBALE --- EVALUATION --- OUTIL -- CONSTRUCTION
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Cette recherche analyse la fluidité de la parole chez 9 garçons adolescents porteurs du syndrome de l'X-fragile et présentant un retard mental modéré ou sévère. Des échantillons de langage ont été recueillis dans 4 modalités différentes et des analyses relatives à la fréquence, au type et à la distribution des dysfluidités relevées ont été réalisées. On constate que la présence de dysfluidités dans la parole est un symptôme courant chez les personnes porteuses du SXF mais aussi que l'altération de la fluidité observée ne se conforme pas entièrement au tableau classique du bégaiement développemental.
SYNDROME DU X-FRAGILE --- ADOLESCENT --- LANGAGE -- TROUBLE --- HANDICAP MENTAL --- BEGAIEMENT --- LANGAGE --- SYNDROME DU X-FRAGILE --- ADOLESCENT --- LANGAGE -- TROUBLE --- HANDICAP MENTAL --- BEGAIEMENT --- LANGAGE
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Syndrome du X-fragile --- Handicap mental --- Syndrome d'origine génétique --- Syndrome du X-fragile --- Handicap mental --- Syndrome d'origine génétique
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La communication référentielle est un aspect important de la communication. Le processus de référence est la capacité de transmettre aux autres ce que l'on ressent, ce que l'on perçoit. Les enfants X-fragiles éprouvent de nombreuses difficultés dans les tâches de communication référentielle. Les enfants trisomiques 21 présentent de bonnes performances dans l'aspect pragmatique du langage, mais ils éprouvent des difficultés au niveau des requêtes en clarification. L'objet de ce travail est de comparer les capacités de communication référentielle de ces deux syndromes.
SYNDROME DU X-FRAGILE --- SYNDROME DE DOWN --- ENFANT --- COMMUNICATION --- COMMUNICATION VERBALE --- APPROCHE COMPARATIVE --- SYNDROME DU X-FRAGILE --- SYNDROME DE DOWN --- ENFANT --- COMMUNICATION --- COMMUNICATION VERBALE --- APPROCHE COMPARATIVE
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Le syndrome de l'X-fragile est l'anomalie chromosomique à caractère héréditaire la plus répandue. C'est aussi la cause la plus fréquente de déficience intellectuelle après le syndrome de Down. Cette forte incidence dans la population en fait un des syndromes les plus étudiés actuellement. Pourtant, malgré l'abondance de travaux déjà effectués sur le sujet, certains domaines n'ont pas ou peu été explorés. C'est pourquoi, afin de rendre compte des capacités de compréhension des X-fragiles dans certaines habiletés pragmatiques, nous avons administré à un groupe d'adolescents X-fragiles et à un groupe d'enfants au développement normal apparié sur l'âge mental, des tâches de compréhension d'actes littéraux versus figuratifs et nous avons comparé leurs résultats. De cette manière, nous avons pu mettre en évidence des difficultés dans l'appréhension de certains types d'actes de langage.
Adolescent --- Syndrome du X-fragile --- Handicap mental --- Syndrome d'origine génétique --- Compréhension --- Langage --- Adolescent --- Syndrome du X-fragile --- Handicap mental --- Syndrome d'origine génétique --- Compréhension --- Langage
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"Je m'appelle Mike. Il y a tellement de choses que je voudrais dire, mais on ne m'écoute pas. Alors, ma maman a eu l'idée de prendre la parole pour moi, afin de vous raconter toute la richesse que ma différence implique. Contrairement à ce qu'on peut penser, la nature nous a peut-être privés de quelque chose, mais en retour, elle nous offre tellement…" Le fils d'Emilie Weight a 2 ans lorsqu'il est diagnostiqué X fragile, une maladie génétique rare et méconnue, première cause de déficience intellectuelle héréditaire. A travers cette BD illustrée par Korrig'Anne, sa mère nous livre un témoignage engagé et poignant sur le quotidien de son fils, son amour pour lui, la fierté qu'il lui inspire, et tous les apprentissages qu'il lui apporte, pour changer le regard sur la différence.
Déficience intellectuelle --- Syndrome de l'X fragile --- Discrimination --- Bandes dessinées --- Fragile X Syndrome --- Intellectual Disability
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Cette étude explore la problématique de l'estime de soi chez des enfants porteurs du syndrome de Down ou du syndrome du X-Fragile, tous deux étant associés à une déficience intellectuelle. Nous avons réalisé une étude inter-syndromique dont l'objectif était d'observer l'existence ou non d'un profil particulier par rapport aux déterminants de l'estime de soi. A cet effet, treize enfants porteurs du syndrome de Down et dix enfants porteurs du syndrome du X-Fragile, âgés de 7 à 15 ans, composent nos deux groupes expérimentaux. Les groupes contrôles, quant à eux, sont au nombre de 3 et comportent quinze enfants atteints d'une déficience mentale sans étiologie particulière, treize enfants "ordinaires" ayant un âge mental similaire à nos 2 groupes expérimentaux, ainsi qu'onze enfants "ordinaires" appariés au niveau de l'âge chronologique.
Handicap mental --- Estime de soi --- Syndrome de Down --- Syndrome du X-Fragile --- Enfant --- Adolescent --- Approche comparative --- Syndrome d'origine génétique --- Handicap mental --- Estime de soi --- Syndrome de Down --- Syndrome du X-Fragile --- Enfant --- Adolescent --- Approche comparative --- Syndrome d'origine génétique
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Le syndrome X fragile (SXF) est la cause la plus fréquente de retard mental d'origine héréditaire avec une incidence estimée à 1 cas sur 8 000 chez les sujets féminins et 1 cas sur 4 000 chez les sujets masculins (Turner, Webb, Wake & Robinson, 1996 ; Kooy, Willemsen & Oostra, 2000). Ce syndrome est causé par le dysfonctionnement du gène FMR-1 (Fragile X Mental Retardation) situé sur le chromosome X entraînant une réduction ou une absence de production de la protéine FMRP (Fragile X Mental Retardation Protein). Ce syndrome se caractérise chez les garçons atteints, par diverses particularités physiques, des problèmes médicaux et des troubles comportementaux, mais également par un profil cognitif marqué notamment par des troubles attentionnels sévères dont des troubles de l'attention sélective (Cornish, Munir & Cross, 2001 ; Ndjaye, 2010 ; Wilding, Cornish & Munir, 2002). Notre travail a pour objectif d'évaluer l'efficacité d'un entraînement spécifique de l'attention sélective auditivo-verbale chez cinq jeunes hommes atteints du syndrome X fragile âgés de 15 ;9 à 20 ;9 ans. Le programme d'entraînement est composé de tâches dans lesquelles le sujet doit détecter des mots cibles dans une séquence auditive de mots. Les niveaux de difficultés sont fonction du type d'information (item ou séquentielle) et du nombre d'item cibles à traiter. Nous avons en outre évalué en pré et post thérapie les capacités de raisonnement non verbal, lexicales, mnésiques et attentionnelles afin de mesurer l'efficacité de la thérapie ainsi qu'une éventuelle généralisation des effets du traitement sur d'autres fonctions cognitives. En substance, les résultats obtenus mettent en évidence une importante variabilité interindividuelle.
Syndrome du X-fragile --- Handicap mental --- Syndrome d'origine génétique --- Jeune adulte --- Outil --- Validité (outil) --- Attention --- Rééducation --- Réadaptation cognitive --- construction --- Syndrome du X-fragile --- Handicap mental --- Syndrome d'origine génétique --- Jeune adulte --- Outil --- Validité (outil) --- Attention --- Rééducation --- Réadaptation cognitive --- construction
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Expérience réalisée avec des enfants X-fragiles où une théorie concernant la fonction d'un objet leur est expliquée. Différents items de généralisation sont ensuite présentés. Les enfants X-fragiles comme les enfants non X-fragiles catégorisent les items de généralisation suivant la fonction de l'item d'apprentissage et non suivant l'aspect perceptif.
SYNDROME DU X-FRAGILE --- HANDICAP MENTAL --- ENFANT --- LANGAGE -- DEVELOPPEMENT --- RECONNAISSANCE DES OBJETS --- CONCEPT -- FORMATION --- CONCEPTUALISATION --- SYNDROME DU X-FRAGILE --- HANDICAP MENTAL --- ENFANT --- LANGAGE -- DEVELOPPEMENT --- RECONNAISSANCE DES OBJETS --- CONCEPT -- FORMATION --- CONCEPTUALISATION
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Expérimentation de la méthodologie verbo-tonale de P. GUBERINA dans le cadre de différentes pathologies (retard de parole, bégaiement, hydrocéphalie, syndrome du X-fragile). Cette méthode, par le biais du rythme musical et corporel, agit sur la motricité globale afin d'améliorer la qualité de la motricité fine de la phonation.
LANGAGE --- LANGAGE -- DEVELOPPEMENT --- LANGAGE -- TROUBLE --- BEGAIEMENT --- HYDROCEPHALIE --- PHONATION --- SYNDROME DU X-FRAGILE --- SYNDROME DE RETT --- HANDICAP MENTAL --- LANGAGE --- LANGAGE -- DEVELOPPEMENT --- LANGAGE -- TROUBLE --- BEGAIEMENT --- HYDROCEPHALIE --- PHONATION --- SYNDROME DU X-FRAGILE --- SYNDROME DE RETT --- HANDICAP MENTAL
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