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This retrospective study sought to assess long-term survival and quality of life of patients with univentricular heart, followed at the Saint-Luc’s hospital of Brussels.
Single ventricle is a rare and complex congenital heart malformation. Prognosis without surgery is considered to be poor.
Surgical advances improved dramatically life expectancy and quality of life of these patients. Records of 193 were reviewed to assess survival from birth.
To investigate our 25-year experience with Fontan operation, we separate operated patients (153/193) in 2 groups: those who underwent a Fontan intervention (68) between 1978-2002, and those without Fontan but who underwent another palliative surgery (85) between 1953-2002.
We thus divided our 25-year experience with Fontan procedure into an early [1978-1990] and a recent period [1991-2002]. We considered for non-Fontan group, the periods before and after 1991.
Kaplan-Meier of all patients (193) estimated survival was 51%, was 83% for Fontan group and 32% for non-Fontan group at 10 years, respectively.
Our results demonstrate a significant improvement of survival into both Fontan and non-Fontan recent cohorts. Particularly, we demonstrate a better survival (95% at 10 years) onto Fontan group for the most recent period [1991-2002].
Significant postoperative risk factors analyzed for mortality were transient renal insufficiency (dialysis) in Fontan group and enteropaties in non-Fontan group.
To examine quality of life of adults [16-45 years] we sent the SF-36 questionnaires to 42 eligible patients. 21 (50%) participated to this part of study.
Compared to the general population, we demonstrate that our patients obtain lower scores than general population except for pain. Significant difference was observed for physical, general, social and mental heath.
However, most of our patients have health-related quality of life within the normal range Le ventricule unique est une malformation cardiaque complexe très grave pour laquelle le pronostic sans traitement chirurgical est faible.
Les progrès en chirurgie ont eu un peu d’impact favorable sur la survie et la qualité de vie de ces patients.
Cette étude rétrospective avait pour objectifs l’évaluation de la survie et la qualité de vie des patients atteints de cœur uni ventriculaire, pris en charge aux Cliniques Universitaires Saint-Luc.
Nous avons donc revu les dossiers médicaux de 193 patients atteints d’un ventricule unique pour lesquels nous avons estimé l’évolution de la survie depuis la naissance. Afin d’évaluer notre expérience avec l’intervention de Fontan depuis 25 ans aux Cliniques Saint-Luc, nous avons divisé les 153/193 patients opérés en 2 groupes : ceux qui ont subi un Fontan (68) entre 1978-2002, et ceux qui ont eu une autre opération palliative (85) entre 1953 et 2002. Nous avons donc divisé nos 25 ans d’expérience avec la technique de Fontan en 2 périodes : période ancienne [1978-1990

Heart Ventricles --- Heart Diseases

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Introduction: the patients born with pathologies of univentricular type not able to undergo a biventricular repair survive thanks to a palliative repair. A few more of 50% will die. In the years that follow this surgical correction, the only way to consider is a correction of Fontan type or a pediatric cardiac transplantation. If the pulmonary resistances are raised, the procedure of Fontan is vowed to the failure. The patients at whom the operation didn't succeed following an increase of the pulmonary vascular resistances are forced to die by progressive cyanosis. The only alternative to consider is the heart-lung transplantation that is not yet optimal. But, according to the different studies and REMATCH, we can believe that the definitive implantable devices of cardiac aid could palliate the lack of organ for these patients. We decided to explore the possibility of a definitive right ventricular aid implantation experimentally in the pulmonary circulation with a univentricular heart. To realize that, we adapted an existing model initially achieved at pigs to study the systemic-pulmonary shunts hemodynamic while implanting on one hand a pulsatile assistance and on the other hand a continuous assistance.
Methods: the protocol has been approved by the local ethic committee. The Landraces pigs had some premedication with an intramuscular injection of 0,02ml/kg atropine and were anesthetized by 0,06 ml/kg of Zoletil® and 0,1 mg/kg of Rompun®. After intubation, the anesthesia was maintained by the enflurane (0,005-0,01) and the N2O (0,3-0,4). They were ventilated initially with 100% of oxygen and the FiO2 was diminished thereafter progressively to 0,3-0,4. A median sternotomy was achieved. A right ventriculotomy was achieved 1 cm below the auriculoventricular sulcus and two of the three leaflets of the tricuspid valve were cut.
The Medos pump was installed in "fixed" way. In this installation, the flow of the pump is adapted by change of the rate of draining of the ventricular room. The pulse was adjusted between 50 and 70 to get a flow of 10 to 15 ml/kg/min. The rolling pump (centrifugal) was used like the artificial ventricle. The debit was adjusted in order to have a debit of 10 to 15 ml/kg/min. A descriptive analysis has been considered.
Results: the mean mass for the 6 pigs was of 42,75 kg (Stand. dév. 4,72 kg). The comparison of the set of the pigs shows a pressure of more than 35 mm Hg when the pressure of insufflation is of 300 mm Hg with a 38 cm length tube. With a pressure of 150 mm Hg, the PAP is lower than 20 Hg mm. The continuous assistance worked in the same way. The implantation of a pulsatile VAD in the right circulation doesn't change the reactivity of the pulmonary artery with a PEEP, with a hypoxy and with a hypercapnia. The measure of the resistances of the materials used show that, using the R = P / Q formula, the resistances vary strongly according to the material and the nature of the flux. The shortening of the adjusting tube also changes these resistances.
Discussion: a right assistance like a Medos and a pressure of insufflation of 300 mm Hg must be avoided because of the risk of creating a HTAP, even in a transient way. An assistance with 150 mm Hg or with a continuous flow doesn't seem to create short-term threatening effect. The pulmonary arterial reactions following the 3 physiopathological tested effects (PEEP, hypoxia and hypercapnia) before and during the implantation don't seem be altered. The resistance increases with the pressure of insufflation and decreases when the debit increases, independtly of the used material. Besides, the material has the possibility to dilate itself. A too big pressure of arrival in the pulmonary artery results in a likely dilation but the relation is not linear.
Conclusion: the viability of this animal model is just to the point. The materials that we used (silicone and PVC) offer some very important variations of resistance according to the nature of the flow. The pressure of insufflation of the Medos is therefore different from the pressure of blood arrival in the pulmonary artery. Within sight of the pressures and especially of the resistances in the pulmonary artery, the short-term right aid according to our applied conditions is compliant to our expectations Introduction : les patients naissant avec des pathologies de type univentriculaire ne pouvant subir une réparation biventriculaire survivent grâce à une réparation palliative. Un peu plus de 50% en mourra. Dans les années qui suivent cette correction chirurgicale, la seule voie à envisager est une correction de type Fontan ou une transplantation cardiaque pédiatrique. Si les résistances pulmonaires sont élevées, la procédure de Fontan est vouée à l’échec. Les patients chez qui l’opération n’a pas réussi suite à une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires sont contraints de mourir par cyanose progressive. La seule alternative à envisager est la transplantation cœur-poumon dont les résultats sont loin d'être optimaux. Mais, suite à différents essais dont les REMATCH, nous pouvons croire que les appareils d’assistance cardiaque implantables définitifs pourraient pallier la pénurie d’organe pour ces patients. Nous avons décidé d’explorer expérimentalement la possibilité d’une implantation d’assistance ventriculaire droite définitive dans la circulation pulmonaire avec un cœur univentriculaire. Pour ce faire, nous avons adapté un modèle existant initialement réalisé chez des cochons pour étudier l’hémodynamique des shunts systémico-pulmonaires en implantant d'une part une assistance pulsatile et d'autre part continue.
Méthodes : le protocole a été approuvé par le comité d'éthique local. Les cochons Landrace ont été pré-médiqués avec une injection intra-musculaire de 0,02ml/kg d’Atropine et anesthésiés par 0,06 ml/kg de Zoletil® et 0,1 mg/kg de Rompun®. Après intubation, l’anesthésie a été maintenue par de l’enflurane (0,005-0,01) et du N2O (0,3-0,4). Ils ont été initialement ventilés avec 100 % d’oxygène et la FiO2 a par la suite été progressivement descendue à 0,3-0,4. Une sternotomie médiane a été réalisée. Une ventriculotomie droite a été réalisée à 1 cm en dessous de la rainure auriculo-ventriculaire et deux des trois feuillets de la valve tricuspide ont été réséqués.
La pompe Medos a été installée en mode "fixe". Dans cette installation, le flux de la pompe est adapté par changement du taux de vidange de la chambre ventriculaire. Le taux était ajusté entre 50 et 70 pour obtenir un flux de 10 à 15 ml/kg/min. La pompe à galet (centrifuge) a été utilisée de la même façon que le ventricule artificiel. Le débit était ajusté de manière à avoir un débit de 10 à 15 ml/kg/min. Une analyse descriptive a été envisagée.
Résultats : la masse moyenne pour les 6 cochons était de 42,75 kg (dév. stand. 4,72 kg). La comparaison de l'ensemble des cochons montre une pression de plus de 35 mm Hg lorsque la pression d'insufflation est de 300 mm Hg et la longueur de raccord de 38 cm. Avec une pression de 150 mm Hg, la PAP est inférieure à 20 mm Hg. Il en est de même avec l'assistance continue. L'implantation d'un VAD pulsatile dans la circulation droite ne change pas la réactivité de l'artère pulmonaire à une PEEP, à une hypoxie et à une hypercapnie. La mesure des résistances des matériaux utilisés montre que, en utilisant la formule R = P / Q, les résistances varient fortement en fonction du matériau et de la nature du flux. Le raccourcissement du tuyau de raccordement modifie également ces résistances.
Discussion : une assistance droite avec un Medos et une pression d'insufflation de 300 mm Hg doit être évitée sous peine de créer une HTAP, même de façon transitoire. Une assistance à 150 mm Hg ou à flux continu ne semble pas créer d'effet néfaste à court terme. Les réactions artérielles pulmonaires suite aux 3 effets physiopathologiques testés (PEEP, hypoxie et hypercapnie) avant et pendant l'implantation ne semblent pas altérées. La résistance augmente avec la pression d’insufflation et diminue lorsque le débit augmente, quelque soit le matériau utilisé. Une trop grande pression d’arrivée dans l’artère pulmonaire se traduit par une dilatation probable mais la relation n’est pas linéaire.
Conclusion : la viabilité de ce modèle animal est au point. Les matériaux que nous avons utilisé (silicone et PVC) offrent des variations très importantes de résistance en fonction de la nature du flux. La pression d'insufflation du Medos est donc différente de la pression d'arrivée du sang dans l'artère pulmonaire. Au vu des pressions et surtout des résistances dans l'artère pulmonaire, l'assistance droite à court terme selon nos conditions expérimentales est conforme à nos espérances

Heart Ventricles --- Ventricular Function, Right

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Arrhythmias, Cardiac --- Electrocardiography --- Heart Ventricles

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Heart --- Palpitation. --- Drugs --- Ventricles. --- Testing.

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Heart Ventricles --- Body Temperature Regulation