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Le syndrome X fragile (SXF) est la première cause de déficience intellectuelle d'origine héréditaire(Rondal & Comblain, 2009). Il est généralement associé à une large gamme de difficultés émotionnelles, comportementales et cognitives. De manière générale, les filles sont moins atteintes que les garçons (Van der Molen et al., 2010). Notons que les difficultés attentionnelles présentes dans ce syndrome font partie des caractéristiques les plus altérées et peuvent être mises en lien avec les difficultés et les forces présentées dans les différents domaines cognitifs. En 2011 et en 2014 S. Jouzeau et E. Halbart ont alors testé l'efficacité d'un programme de rééducation de l'attention sélective auditivo-verbale chez des enfants et des jeunes adultes X fragile dans le but d'améliorer leurs capacités attentionnelles et certaines de leurs capacités cognitives. Suite aux résultats hétérogènes mais encourageants qu'elles ont obtenus, nous avons une nouvelle fois, appliqué ce programme à quatre jeunes adultes âgés entre 20 et 24;8 ans et un enfant âgé de 10;2 ans. Pour ce faire, nous avons proposé à trois de nos sujets, cet entraînement intensif de type "drill " de l'attention sélective auditivo-verbal. L'étude comprenait deux phases d'entraînement attentionnel, précédées, entrecoupées et suivies de phases d'évaluation des capacités attentionnelles et également d'autres fonctions cognitives non entraînées. Les deux autres sujets ont bénéficié d'un entraînement contrôle en guise d'entraînement initial afin de vérifier la spécificité de notre entraînement. Globalement, nous obtenons, à nouveau, des résultats hétérogènes. Les tests statistiques indiquent une amélioration des résultats au cours de l'entraînement attentionnel uniquement pour deux de nos sujets. De plus, cette amélioration n'est pas continue. Certains présentent également une amélioration pour certaines tâches évaluant leurs capacités attentionnelles ainsi que certaines fonctions cognitives non entraînées. Nous avons relevé un nombre important de limites ayant pu influencer les performances de nos sujets.

Syndrome de l'X fragile --- Troubles de l'attention --- Déficience intellectuelle --- Handicapés mentaux --- Réadaptation --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Psychologie cognitive & théorique --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique

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Le syndrome de l’X-Fragile (SXF), également appelé syndrome de Martin-Bell, est un trouble neurodéveloppemental lié au chromosome X. Il est la première cause de handicap mental d’origine héréditaire (Sterling & Abbeduto, 2012).
En ce qui concerne les profils cognitifs associés au SXF, la déficience intellectuelle varie selon les individus et leur genre, bien que ce syndrome conduise généralement à une déficience intellectuelle modérée à sévère (Dykens, Hodapp, & Finucane, 2000 ; Hagerman & Hagerman, 2002 ; Kau, Meyer, & Kaufmann, 2002 ; Loesch et al., 2004 ; Scherr et al., 2016). Outre la déficience intellectuelle, le SXF est caractérisé par des déficits au niveau des compétences visuo-spatiales (Cornish, Munir, & Cross, 1999 ; Ornstein et al., 2008; Schapiro et al., 1995), du traitement séquentiel (Cornish, Sudhalter, & Turk, 2004) et des fonctions exécutives (Hooper et al., 2008 ; Munir, Cornish, & Wilding, 2000). Au niveau des profils langagiers, les composantes phonologiques, morphosyntaxiques et pragmatiques sont particulièrement affectées tandis que le lexique semble relativement préservé (Rondal & Comblain, 2009). Enfin, très peu de données sont actuellement présentes dans la littérature concernant les profils de lecture des sujets SXF et c’est ce dernier point que nous souhaitons explorer. En effet, il est nécessaire de comprendre le développement de la lecture chez ces personnes afin de pouvoir afin de pouvoir mettre au point des évaluations, méthodes d’enseignement et prises en charge logopédiques adaptées et efficaces.
Pour ce faire, sept sujets SXF (une femme et six hommes) ont été soumis à des épreuves de prérequis à la lecture et de lecture. Il ressort que, malgré la grande variabilité intra-syndromique, les personnes SXF sont capables d’acquérir des compétences en lecture. De plus, le développement des prérequis à la lecture est fortement retardé chez les sujets SXF comparativement aux enfants normo-lecteurs, plus jeunes et de même âge mental verbal. Nous observons également qu’une amélioration de la conscience phonologique est associée à une amélioration des habiletés de lecture (Klusek et al., 2014 ; Finestack et al., 2009 ; Cupples & Iacono, 2002). Enfin, notre étude appuie les données existantes en faveur de l’enseignement d’une méthode syllabique chez les personnes SXF (Adlof et al., 2015, 2018 ; Klusek et al., 2014).

Syndrome de l'X-Fragile --- Syndrome de Martin-Bell --- X fragile --- SXF --- Troubles du spectre de l'autisme --- TSA --- Fonctions exécutives --- Langage écrit --- Lecture --- Logopédie --- Prérequis à la lecture --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique

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Le traitement des visages est un domaine largement étudié chez les personnes présentant le trouble du spectre de l’autisme (TSA) et le syndrome de Williams (SW). En effet, l’exploration visuelle faciale semble atypique dans ces populations. De même, les processus mis en place pour observer un visage ne sont pas systématiquement les mêmes. Toutefois, peu de recherches se sont intéressées à ces compétences chez les individus avec trisomie 21 (T21) et syndrome de l’X-Fragile (FXS). De ce fait, notre première question de recherche (1) s’est penchée sur le traitement des visages en comparant les personnes atteintes de TSA, SW, T21 et FXS.
Pour reconnaitre les émotions, le stimulus le plus important est le visage. Plusieurs chercheurs se sont intéressés au traitement de l’information chez les individus TSA. Ils ont observé un effet bénéfique du ralentissement audio-visuel des informations sur la reconnaissance émotionnelle et l’exploration visuelle faciale. Notre deuxième question de recherche (2) concernait donc l’impact du ralentissement audio-visuel sur ces mêmes domaines chez les personnes TSA, T21 et FXS.
Pour ce faire, deux méthodologies ont été créées. D’une part (1), nous avons évalué l’exploration visuelle faciale à travers une tâche passive accompagnée d’un oculomètre. Afin de tester les processus (holistique, local, configural) utilisés pour le traitement des visages, trois tâches ont été conçues pour chacun d’eux. D’autre part (2), nous avons mis en place une prise en charge de 15 semaines pour les participants présentant un trouble neurodéveloppemental.
Différentes limites ont pu être émises à la suite de ces deux méthodologies, notamment le nombre réduit d’items présents dans la première et la non-présence d’un groupe contrôle dans la seconde. Par la suite, il serait intéressant d’en apprendre davantage sur les conséquences possibles du port du masque sur le traitement des visages et la reconnaissance des émotions.

facial recognition --- emotion recognition --- autism spectrum disorder --- Williams syndrome --- Down syndrome --- fragile X syndrome --- traitement des visages --- reconnaissance des émotions --- trouble du spectre de l'autisme --- trisomie 21 --- syndrome de Williams --- syndrome de l'X fragile --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique