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La visée de ce mémoire est d'explorer le développement langagier d'enfants porteurs de la microdélétion 22q11.2 et de mettre en évidence son caractère retardé ou atypique. La phonologie,le lexique,la morphosyntaxe et la mémoire à court terme verbale ont été évalués.5 sujets ont été comparés à des contrôles de même âge chronologique et de même âge mental.Résultats:la variation interindividuelle s'exprime fortement entre nos sujets.Majoritairement, les enfants semblent en accord avec leur âge mental et en retard sur leur âge chronologique. Des résultats plus atypiques sont parfois relevés avec des scores inférieurs aux enfants de même âge mental.Le lexique et la morphosyntaxe semblent les plus touchés, et la compréhension surpasse généralement la production. Différents facteurs peuvent expliquer les résultats:intelligence non-verbale,capacités de mémoire à court-terme verbale,capacités attentionnelles,degré de perte auditive,suivis scolaire et familial. Enfin,le bilinguisme peut aggraver les performances car les résultats d'un sujet franco-turc sont généralement inférieurs à ceux d'enfants du même âge, porteurs du même syndrome mais non bilingues.

Enfant --- Enfant --- Langage --- Langage --- Multilinguisme --- Syndrome d'origine génétique --- Trouble cardiovasculaire --- développement --- trouble --- développement --- Enfant --- Enfant --- Langage --- Langage --- Multilinguisme --- Syndrome d'origine génétique --- Trouble cardiovasculaire --- développement --- trouble --- développement

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Le syndrome de l'X-fragile est l'anomalie chromosomique à caractère héréditaire la plus répandue. C'est aussi la cause la plus fréquente de déficience intellectuelle après le syndrome de Down. Cette forte incidence dans la population en fait un des syndromes les plus étudiés actuellement. Pourtant, malgré l'abondance de travaux déjà effectués sur le sujet, certains domaines n'ont pas ou peu été explorés. C'est pourquoi, afin de rendre compte des capacités de compréhension des X-fragiles dans certaines habiletés pragmatiques, nous avons administré à un groupe d'adolescents X-fragiles et à un groupe d'enfants au développement normal apparié sur l'âge mental, des tâches de compréhension d'actes littéraux versus figuratifs et nous avons comparé leurs résultats. De cette manière, nous avons pu mettre en évidence des difficultés dans l'appréhension de certains types d'actes de langage.

Adolescent --- Syndrome du X-fragile --- Handicap mental --- Syndrome d'origine génétique --- Compréhension --- Langage --- Adolescent --- Syndrome du X-fragile --- Handicap mental --- Syndrome d'origine génétique --- Compréhension --- Langage

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Cette étude explore les liens entre la perception catégorielle, la conscience phonologique et la lecture dans le syndrome de Williams. Pour cela, nous avons examiné les processus phonologiques tels que la conscience phonologique et la mémoire à court terme phonologique. Nous avons également exploré les capacités de catégorisation des sujets porteurs de ce syndrome, et plus précisément la perception catégorielle, phénomène par lequel les différences acoustiques entre variantes d'une même catégorie phonémique ne sont généralement pas perçues alors que des différences de même amplitude acoustique entre des sons appartenant à des catégories différentes sont perceptibles. En effet, les personnes syndrome de Williams ne semblent pas catégoriser les phonèmes de la même façon que les sujets normaux. Cette particularité associée à un probable déficit au niveau de la conscience phonologique aura donc des répercussions au niveau du code écrit, rendant son accès très difficile.

Handicap mental --- Syndrome de Williams --- Syndrome d'origine génétique --- Langage --- Langage --- Catégorisation sémantique --- Reconnaissance de mots --- Lecture --- développement --- trouble --- Handicap mental --- Syndrome de Williams --- Syndrome d'origine génétique --- Langage --- Langage --- Catégorisation sémantique --- Reconnaissance de mots --- Lecture --- développement --- trouble

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Au vu des troubles visuo-constructeurs que présentent les individus syndrome de Williams, comment vont-ils procéder dans une tâche de recontruction de puzzles articulés ? Le matériel proposé tentera de départager les deux hypothèses les plus courantes dans la littérature : un déficit du traitement global avec un biais pour le traitement local ou un déficit du désengagement global. C'est cette seconde hypothèse qui ressort dans l'analyse des puzzles articulés.

SYNDROME DE WILLIAMS --- TACHE COGNITIVE --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- PROCESSUS COGNITIF --- DEVELOPPEMENT -- TROUBLE --- REPRESENTATION SPATIALE --- DESSIN --- PERCEPTION --- MEMOIRE --- FONCTIONS EXECUTIVES --- SYNDROME DE WILLIAMS --- TACHE COGNITIVE --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- PROCESSUS COGNITIF --- DEVELOPPEMENT -- TROUBLE --- REPRESENTATION SPATIALE --- DESSIN --- PERCEPTION --- MEMOIRE --- FONCTIONS EXECUTIVES

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Le syndrome de Williams est un trouble neurodéveloppemental d'origine génétique, qui se caractérise par une dissociation entre d'une part, certaines composantes du langage expressif, des capacités musicales et un traitement des visages relativement préservés, et d'autre part, des capacités visuo-motrices, une cognition spatiale et des capacités de résolution de problèmes très faibles. De nombreuses observations qualitatives ont révélés un degré inhabituel de musicalité et d'engagement envers les stimuli musicaux chez la plupart des personnes atteintes du syndrome de Williams (personne SW). Ce travail rapporte une étude dans laquelle des tâches de segmentation et de reconstruction musicales ont été administrées à 9 personnes SW, ainsi qu'a 18 personnes de même âge chronologique et 18 personnes de même âge développemental. Les tâches, évaluant des processus cognitifs sous -tendant l'écoute d'une oeuvre musicale ont été élaborés à partir d'un modèle qui s'inspire des lois de la Gestalt, le modèle du "mime" et du "différent" (...).

SYNDROME DE WILLIAMS --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- HANDICAP MENTAL --- MUSIQUE --- TACHE COGNITIVE --- DEVELOPPEMENT -- TROUBLE --- SYSTEME NERVEUX --- SYNDROME DE WILLIAMS --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- HANDICAP MENTAL --- MUSIQUE --- TACHE COGNITIVE --- DEVELOPPEMENT -- TROUBLE --- SYSTEME NERVEUX