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Les sarcomes sont des tumeurs rares (3 à 4,5 cas/100.000 habitants) appartenant à la grande famille des tumeurs malignes non épithéliales. Ils sont divisés en 2 groupes distincts : sarcomes issus des tissus mous (tissu nerveux, vasculaire, musculaire…=mésoderme embryonnaire) et sarcomes issus des tissus osseux ou cartilagineux (non décrits dans cet article vu leur prise en charge et leur évolution totalement différentes). Les sarcomes issus des tissus mous sont subdivisés en de nombreuses sous-classes et peuvent survenir à tous niveaux dans l’organisme. Leur survenue au niveau de la sphère tête et cou est rare (5 à 10 % de tous les sarcomes) et représentent moins de 1 % de toutes les tumeurs de la sphère tête et cou.
En Belgique (10 millions d’habitants), cela représente une trentaine de cas/an. La Belgique comprenant 7 centres de références tertiaires, sans compter les centres annexes qui gèrent parfois ce genre de pathologie, cela explique la difficulté de collecter par centre un nombre important de patients. C’est sans doute une des raisons pour laquelle cet article est à ce jour (06/07/2008) le seul à présenter des données sur une série de patients belges ayant présenté un sarcome des tissus mous de la sphère tête et cou (STMTC)
Une autre difficulté liée aux sarcomes des tissus mous est leur grande hétérogénéité (>50 sous-classes actuellement) et leur rareté en regard des lésions bénignes de cette sphère ; un anatomo-pathologiste verra donc une centaine de lésions bénignes des tissus mous avant de pouvoir diagnostiquer un sarcome. C’est pourquoi même si le microscope optique existe depuis 1595 grâce au hollandais Jansen, il aura fallu attendre le début du 20ème siècle et Borst (1869-1946) pour obtenir la première classification des sarcomes sur des bases histologiques. Les premières études concernant des facteurs pronostiques commencent alors à apparaître avec Stout (1885-1967) qui affirme en 1964 que le pronostic et l’histoire naturelle des sarcomes des tissus mous dépendent du type cellulaire, du site anatomique et de l’âge du patient. Les années 60 verront aussi, grâce au français Denoix, l’avènement du système TNM, repris par l’AJCC (American Joint Committee on Cancer), qui proposera en 1977 la première échelle adaptée aux sarcomes. En 1979, celle-ci est modifiée, ajoutant le critère de superficialité ou de profondeur par rapport au fascia superficiel, et sert de référence actuellement à l’AJCC et l’UICC (Union internationale contre le cancer) pour la classification des STMTC. C’est également à partir de ce TNM modifié que le Memorial SLoan-Kettering Cancer Center (MSKCC) a constitué en 1979 sa propre échelle de stadification décrite par ses auteurs comme étant plus simple d’usage. L’AJCC et le MSKCC s’accordent sur l’importance pronostique du grade et de la présence de métastases, mais divergent sur l’importance exacte à donner à la taille, au site et à l’extension anatomique. Actuellement, ces deux systèmes sont les plus utilisés pour la stadification des STMTC.
L’autre originalité de cet article sera de les comparer et de voir s’il existe des différences de survie pour des stades identiques.

Soft Tissue Neoplasms --- Sarcoma

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Bone neoplasms --- Soft tissue neoplasms

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This book aims to foster collaboration between world-class bench scientists and clinicians in the fields of oncology, surgery, and pathology as they come together to highlight the complexity and diversity of soft tissue tumors as well as recent advances in their diagnosis and clinical management.

Soft tissue tumors. --- Soft tissue neoplasms --- Tumors

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HEAD AND NECK NEOPLASMS --- SOFT TISSUE NEOPLASMS

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Muscle Neoplasms --- Chromosome Aberrations --- Soft Tissue Neoplasms --- Soft Tissue Neoplasms --- pathology --- genetics --- pathology