Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Le syndrome de Williams est un trouble développemental d'origine génétique. Ce trouble se caractérise par la dissociation entre, d'une part, des capacités linguistiques, musicales et un traitement des visages relativement préservé et, d'autre part, des capacités visuo-motrices et une cognition spatiale assez faibles et notamment de pauvres résultats dans les épreuves de catégorisation conceptuelle. De nombreuses observations qualitatives ont rapporté un degré inhabituel de musicalité chez les personnes atteintes du syndrome de Williams (personnes SW) mais peu d'expériences se sont penchées sur le sujet. Ce travail est dans la continuité de la recherche menée par Lambiet (2001) portant sur les capacités musicales des personnes SW.

SYNDROME DE WILLIAMS --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- MUSIQUE --- PERCEPTION --- AUDITION --- RYTHME --- DISCRIMINATION AUDITIVE --- SYNDROME DE WILLIAMS --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- MUSIQUE --- PERCEPTION --- AUDITION --- RYTHME --- DISCRIMINATION AUDITIVE

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Contexte : Ce mémoire est réalisé dans le cadre du projet SOUNDS et de la thèse de Madame Amandine Hippolyte (Université de Picardie Jules Verne). L’objectif de la thèse est d’étudier les traitements phonologiques et sémantiques chez les enfants atteints du syndrome génétique de Williams ou de Down, et ce en vue de mieux comprendre les capacités qui sous-tendent le développement du langage chez ces enfants. 

Objectifs et hypothèses : Dans ce contexte, l’objectif de notre mémoire est d’explorer plus particulièrement les capacités de traitement phonologique, et dans une moindre mesure, les capacités de traitement sémantique, chez les enfants SW, en se concentrant sur des aspects spécifiques tels que la conscience phonologique (conscience des rimes) et la MdT auditivo-verbale (item et ordre). Les hypothèses de cette recherche exploratoire visent à identifier de potentielles différences significatives entre un groupe d’enfants SW et deux groupes contrôles d’enfants dont le développement cognitif suit une évolution typique, l’un apparié sur l’âge mental, et l’autre sur l’âge chronologique. 

Méthodologie : Les participants ont été répartis en trois groupes : des enfants atteints du syndrome de Williams (âgés de 9 à 15 ans), des enfants appariés selon l'âge mental (âgés de 5 à 8 ans), et des enfants appariés selon l'âge chronologique (âgés de 9 à 15 ans). Des tâches préliminaires, permettant l’appariement, et des tâches expérimentales, permettant la comparaison des traitements phonologiques et sémantiques, ont été administrées à ces trois groupes. 

Résultats : Les enfants SW montrent clairement des performances significativement inférieures à celles des enfants de même âge chronologique, et ce au niveau de toutes les capacités de traitement phonologique et sémantique étudiées. Par contre, comparés à des pairs de même âge mental, les résultats sont loin d’être aussi uniformes. Ainsi, chez les enfants SW, certaines capacités, telles que la composante ‘item’ de la MdT auditivo-verbale, ainsi que les capacités d’associations phonologiques, semblent plutôt préservées, du moins comparativement à leur âge mental verbal. En revanche, d'autres compétences, telles que la conscience phonologique des rimes, et la composante ‘ordre sériel’ de la MdT auditivo-verbale, y apparaissent significativement affectées. Suite à la discussion autour de ces résultats, nos conclusions s’orientent vers l’hypothèse d'un profil cognitif spécifique, voire atypique, lié à ce syndrome génétique, plutôt que vers l’hypothèse d’un déficit cognitif généralisé.

syndrome de Williams --- mémoire de travail --- capacités phonologiques --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Psychologie cognitive & théorique

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Cette étude explore les liens entre la perception catégorielle, la conscience phonologique et la lecture dans le syndrome de Williams. Pour cela, nous avons examiné les processus phonologiques tels que la conscience phonologique et la mémoire à court terme phonologique. Nous avons également exploré les capacités de catégorisation des sujets porteurs de ce syndrome, et plus précisément la perception catégorielle, phénomène par lequel les différences acoustiques entre variantes d'une même catégorie phonémique ne sont généralement pas perçues alors que des différences de même amplitude acoustique entre des sons appartenant à des catégories différentes sont perceptibles. En effet, les personnes syndrome de Williams ne semblent pas catégoriser les phonèmes de la même façon que les sujets normaux. Cette particularité associée à un probable déficit au niveau de la conscience phonologique aura donc des répercussions au niveau du code écrit, rendant son accès très difficile.

Handicap mental --- Syndrome de Williams --- Syndrome d'origine génétique --- Langage --- Langage --- Catégorisation sémantique --- Reconnaissance de mots --- Lecture --- développement --- trouble --- Handicap mental --- Syndrome de Williams --- Syndrome d'origine génétique --- Langage --- Langage --- Catégorisation sémantique --- Reconnaissance de mots --- Lecture --- développement --- trouble

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Au vu des troubles visuo-constructeurs que présentent les individus syndrome de Williams, comment vont-ils procéder dans une tâche de recontruction de puzzles articulés ? Le matériel proposé tentera de départager les deux hypothèses les plus courantes dans la littérature : un déficit du traitement global avec un biais pour le traitement local ou un déficit du désengagement global. C'est cette seconde hypothèse qui ressort dans l'analyse des puzzles articulés.

SYNDROME DE WILLIAMS --- TACHE COGNITIVE --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- PROCESSUS COGNITIF --- DEVELOPPEMENT -- TROUBLE --- REPRESENTATION SPATIALE --- DESSIN --- PERCEPTION --- MEMOIRE --- FONCTIONS EXECUTIVES --- SYNDROME DE WILLIAMS --- TACHE COGNITIVE --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- PROCESSUS COGNITIF --- DEVELOPPEMENT -- TROUBLE --- REPRESENTATION SPATIALE --- DESSIN --- PERCEPTION --- MEMOIRE --- FONCTIONS EXECUTIVES

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Le syndrome de Williams est un trouble neurodéveloppemental d'origine génétique, qui se caractérise par une dissociation entre d'une part, certaines composantes du langage expressif, des capacités musicales et un traitement des visages relativement préservés, et d'autre part, des capacités visuo-motrices, une cognition spatiale et des capacités de résolution de problèmes très faibles. De nombreuses observations qualitatives ont révélés un degré inhabituel de musicalité et d'engagement envers les stimuli musicaux chez la plupart des personnes atteintes du syndrome de Williams (personne SW). Ce travail rapporte une étude dans laquelle des tâches de segmentation et de reconstruction musicales ont été administrées à 9 personnes SW, ainsi qu'a 18 personnes de même âge chronologique et 18 personnes de même âge développemental. Les tâches, évaluant des processus cognitifs sous -tendant l'écoute d'une oeuvre musicale ont été élaborés à partir d'un modèle qui s'inspire des lois de la Gestalt, le modèle du "mime" et du "différent" (...).

SYNDROME DE WILLIAMS --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- HANDICAP MENTAL --- MUSIQUE --- TACHE COGNITIVE --- DEVELOPPEMENT -- TROUBLE --- SYSTEME NERVEUX --- SYNDROME DE WILLIAMS --- SYNDROME D'ORIGINE GENETIQUE --- HANDICAP MENTAL --- MUSIQUE --- TACHE COGNITIVE --- DEVELOPPEMENT -- TROUBLE --- SYSTEME NERVEUX