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Le syndrome de l’X-Fragile (SXF), également appelé syndrome de Martin-Bell, est un trouble neurodéveloppemental lié au chromosome X. Il est la première cause de handicap mental d’origine héréditaire (Sterling & Abbeduto, 2012). En ce qui concerne les profils cognitifs associés au SXF, la déficience intellectuelle varie selon les individus et leur genre, bien que ce syndrome conduise généralement à une déficience intellectuelle modérée à sévère (Dykens, Hodapp, & Finucane, 2000 ; Hagerman & Hagerman, 2002 ; Kau, Meyer, & Kaufmann, 2002 ; Loesch et al., 2004 ; Scherr et al., 2016). Outre la déficience intellectuelle, le SXF est caractérisé par des déficits au niveau des compétences visuo-spatiales (Cornish, Munir, & Cross, 1999 ; Ornstein et al., 2008; Schapiro et al., 1995), du traitement séquentiel (Cornish, Sudhalter, & Turk, 2004) et des fonctions exécutives (Hooper et al., 2008 ; Munir, Cornish, & Wilding, 2000). Au niveau des profils langagiers, les composantes phonologiques, morphosyntaxiques et pragmatiques sont particulièrement affectées tandis que le lexique semble relativement préservé (Rondal & Comblain, 2009). Enfin, très peu de données sont actuellement présentes dans la littérature concernant les profils de lecture des sujets SXF et c’est ce dernier point que nous souhaitons explorer. En effet, il est nécessaire de comprendre le développement de la lecture chez ces personnes afin de pouvoir afin de pouvoir mettre au point des évaluations, méthodes d’enseignement et prises en charge logopédiques adaptées et efficaces. Pour ce faire, sept sujets SXF (une femme et six hommes) ont été soumis à des épreuves de prérequis à la lecture et de lecture. Il ressort que, malgré la grande variabilité intra-syndromique, les personnes SXF sont capables d’acquérir des compétences en lecture. De plus, le développement des prérequis à la lecture est fortement retardé chez les sujets SXF comparativement aux enfants normo-lecteurs, plus jeunes et de même âge mental verbal. Nous observons également qu’une amélioration de la conscience phonologique est associée à une amélioration des habiletés de lecture (Klusek et al., 2014 ; Finestack et al., 2009 ; Cupples & Iacono, 2002). Enfin, notre étude appuie les données existantes en faveur de l’enseignement d’une méthode syllabique chez les personnes SXF (Adlof et al., 2015, 2018 ; Klusek et al., 2014).
Syndrome de l'X-Fragile --- Syndrome de Martin-Bell --- X fragile --- SXF --- Troubles du spectre de l'autisme --- TSA --- Fonctions exécutives --- Langage écrit --- Lecture --- Logopédie --- Prérequis à la lecture --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique
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Le développement de la cognition sociale se fait, entre autres, par le développement de la Théorie de l’Esprit (« Theory of Mind » (ToM)), qui représente « la capacité d'attribuer des états mentaux à soi-même et à autrui » (Premack & Woodruff, 1978, cité par Bradford et al., 2015, p.21), mais également les liens entre ces états mentaux et les comportements (Nader-Grosbois, 2011). Des personnes au développement atypique, tel que dans un Trouble du Spectre de l’Autisme (TSA), semblent avoir une tout autre approche de l’environnement humain. En effet, la communication, les interactions sociales et les processus mentaux qui y sont liés (les émotions, les intentions, les pensées, etc.) peuvent être perturbés dans cette pathologie (Hoogenhout & Malcolm-Smith, 2017) et nous y trouvons donc des difficultés de construction d’une Théorie de l’Esprit appropriée (e.g. Nader-Grosbois, 2011 ; Durrleman & Frank, 2015 ; Durrleman et al., 2016). Des symptômes autistiques peuvent également survenir au sein d’un syndrome de déficience intellectuelle, comme dans le Syndrome de l’X fragile (SXF). En effet, des comportements tels qu’un évitement social, un pauvre contact oculaire, des mouvements stéréotypés, la présence d’écholalies et de persévérations dans la communication peuvent être similaires dans les deux pathologies (Losh et al., 2012 ; Grant et al., 2007 ; Cornish et al., 2005). Afin d’évaluer si les symptômes autistiques présents chez un enfant SXF peuvent altérer le développement des processus de la Théorie de l’Esprit de la même manière que chez un enfant TSA, notre étude évalue trois enfants affectés par ce syndrome et neuf enfants autistes sur leur niveau de développement de la Théorie de l’Esprit et plus particulièrement leur compréhension des fausses croyances et des émotions. Il ressort de cette étude la présence nette de difficultés de la part des deux groupes comparativement à la norme contrôle. Cependant, la différence entre les deux groupes est plus compliquée à objectiver mais la tendance semble montrer une légère supériorité du groupe TSA.
Theory of Mind --- ToM --- fragile X syndrome --- autism spectrum disorders --- emotions --- false beliefs --- FXS --- ASD --- Théorie de l'Esprit --- syndrome X fragile --- trouble du spectre de l'autisme --- émotions --- fausses croyances --- TSA --- SXF --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Psychologie cognitive & théorique --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Psychologie sociale, industrielle & organisationnelle --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Multidisciplinaire, généralités & autres
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