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Pemphigus.

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Pemphigus.

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Pemphigus --- Bladdery fever --- Treatment.

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Pemphigus --- Bladdery fever --- Diagnosis. --- Treatment.

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Situation : Il s’agit d’une étude concernant l’efficacité et la tolérance du Rituximab, un anticorps monoclonal anti-CD20, dans le traitement des maladies bulleuses auto-immunes réfractaires aux thérapies conventionnelles (corticothérapie et immunosuppresseurs). Il est actuellement utilisé comme traitement complémentaire aux corticoïdes et immunosuppresseurs visant ainsi à diminuer les doses quotidiennes de ces derniers. En effet, l’utilisation à long terme et à haute dose des corticoïdes et des immunosuppresseurs mène à bon nombre d’effets secondaires. Bien que son utilisation soit validée et schématisée dans d’autres pathologies comme le lymphome B et la polyarthrite rhumatoïde, ce n’est pas encore le cas pour les maladies bulleuses auto-immunes. Objectifs : L’objectif de l’étude est d’évaluer l’efficacité et la tolérance du Rituximab tant dans la population de patients étudiés que dans la littérature et d’en établir le schéma idéal. Méthodologie : D’une part, une revue de littérature comprenant 288 patients (269 pemphigus vulgaires ou foliacés et 19 épidermolyses bulleuses acquises) a été réalisée dans le but de comparer les résultats de la littérature à la population de patients étudiée. Cette partie a comparé trois protocoles de Rituximab différents (Protocole n°1 = 4 x 375 mg/m², 1x/ semaine durant 4 semaines ; Protocole n°2 = 2x1 gr à 15 jours d’intervalle ; Protocole n°3 = 2x500mg à 15 jours d’intervalle) sur bases des critères d’évaluation suivants : - l’étude du taux de rémissions complètes ou partielles et d’éventuelles non-réponses au traitement. – L’étude du nombre de rechutes. – L’étude des effets secondaires à long terme et à court terme. – L’évolution de la posologie des traitements adjuvants au Rituximab (corticostéroïdes et immunosuppresseurs). – L’étude de l’évolution du taux d’anticorps au cours du temps. D’autre part, sept patients suivis aux Cliniques universitaires Saint-Luc et traités par Rituximab dans le cadre d’une maladie bulleuse auto-immune réfractaire aux traitements conventionnels sont étudiés. Cinq d’entre eux sont atteints de pemphigus vulgaires, un de pemphigus foliacé et un d’épidermolyse bulleuse acquise. Résultats : 1ère partie : revue de littérature. Parmi les cas de pemphigus vulgaire et foliacé, le taux de rémission obtenus selon le protocole n°1, 2 et 3 sont respectivement de 78,4%, 75,8%, 80,48%. Les tests statistiques réalisés ne permettent pas de conclure à une différence en termes de rémissions entre les différents protocoles de Rituximab. Quant aux effets secondaires recensés (cf. p.27), les protocoles n°1, 2 et 3 sont respectivement responsables de 7,06%, 48,28% et 15,79 % d’entre eux. Deux décès sont recensés sous les protocoles n°1 et 2. Les résultats étant statistiquement significatifs, nous pouvons conclure que le protocole n° est celui qui induit le moins d’effets secondaires. Parmi les cas d’épidermolyse bulleuse acquise récoltés, aucune analyse statistique n’a pu être réalisée en raison du faible nombre des patients. Parmi les 19 patients récoltés, on compte 14 rémissions complètes et 5 rémissions partielles. Cinq évènements indésirables sont recensés. Parmi eux, une thrombose veineuse profonde, deux cellulites à MRSA et un décès par pneumonie à Pseudomonas. Les effets secondaires recensés dans cette population de patients semblent plus problématiques. Tous sont récoltés sous le protocole n°1. 2ième partie : étude de 7 patients : Dans la population de patients étudiée, grâce à l’introduction Rituximab, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs ont pu être diminué de 60 % et de 20% respectivement. En moyenne, 5 à 6 semaines après le début du traitement sont nécessaires avant d’atteindre un contrôle de la maladie. Au terme du suivi, trois patients sont en rémission complète et quatre sont en rémission partielle. On compte le nombre de rechutes à 5. Elles surviennent en moyenne 14 mois après avoir reçu du Rituximab. Aucun effet secondaire grave n’est recensé si ce n’est pas une réaction paradoxale de pemphigus ayant nécessité une hospitalisation. Seules quelques réactions légères, comme un érythème du visage, des frissons ou encore de la fatigue ont été observées. Le Rituximab, en permettant de diminuer la posologie des traitements par immunosuppresseurs et corticostéroïdes, a contribué à la diminution du taux d’effets secondaires. Conclusion : Le Rituximab est une option thérapeutique efficace et bien tolérée. Il permet une large diminution voire l’arrêt des traitements adjuvants et donc des effets secondaires. Le protocole n°3 correspondant à 2 perfusions de 500 mg de Rituximab à 15 jours d’intervalle semble être le schéma idéal. En effet, il ne modifie pas le taux de rémissions obtenu mais diminue la survenue des rechutes.

Retrospective Studies --- Prospective Studies --- Rituximab --- Skin Diseases, Vesiculobullous --- Pemphigus --- Epidermolysis Bullosa Acquisita