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Congenital melanocytic nevi (CMN) are benign tumors that are present at birth or arise thereafter and which can degenerate into malignant melanoma (MM), particularly for larger types. Their incidence as well as their risk of malignant transformation are still widely discussed. Some lesions, generally of bigger size, may also be associated with neurocutaneous melanosis (NCM) or other organs involvement which can lead to extracutaneous melanoma (ECM).Furthermore the psychosocial impact of these lesions has necessarily to be taken into account. Management of CMN, especially for large and giant ones, is really difficult because removal can result in unaesthetic scars with can burden the child more than the original lesion. On the order hand, treatment of small and medium CMN is still debated and usually dermatologic follow-up is not recommended. To study the risk of MM, histologic and macroscopic features based on the size of the CMN. Another main objective is to analyze every used treatment modalities in terms of complications ans sequelae. Finally, to estimate the satisfaction rate of children or their family on the cosmetic outcome after the end of treatment.Observational, descriptive and longitudinal. A total of 100 patients, each with 1 CMN (n=100 lesions), old from 4 days to 45 years on the day of the surgery and operated between 1988 and 2012. The data were collected minimum 4 months after the last procedure. Diagnosis of CMN was established by (1) documentation of nevus at birth or during the first 2 years of life and in most cases (2) by biopsy findings showing a congenital pattern.most of the CMN have diameter between 1,5 to 10 centimeters (70 %) and females appear to have a higher prevalence than males (58 %). ln this sample, two patients developed MM corresponding to superficial spreading forms. They were medium- and small­ sized lesions located on the posterior trunk and the buttock. NCM was diagnosed in two girls with magnetic resonance imaging in the first few weeks of life and the two patients remained asymptomatic (40 % of giant CMN which had a cerebral imaging). These CMN were giant, involved the posterior midline and were associated with multiple satellite nevi. Regarding treatment, excision and primary suture was the most used procedure for CMN of small size (100%), serial excision for medium ones (43,8 %) and dermabrasion-curettage for large and giant ones (25,8 % and 77,2 % respectively). Complications and sequelae rates were higher with dermabrasion-curettage and were lower with excision and primary suture. Cutaneous expansion also obtained good results. These rates increase with the size of the lesion while satisfaction about esthetic outcomes was inversely proportional to size and total number of surgical procedures.Our results suggest that close attention must be paid to the risk of MM associated with small- and medium- sized CMN. On the other hand, for large and giant ones, benefits and risks of surgery have to be balanced. Recurrence is not uncommon,medical and cosmetic consequences are not insignificant. Furthermore, analytic studies have to determine if excision effectively reduces the risk of MM and if prophylactic surgery in the first days or weeks of live makes sense. Lastly, we recommend routine MRI for children who have a high risk of NCM. Les naevi mélanocytaires congénitaux (NMC) sont des tumeurs bénignes à la naissance ou apparaissant dans les deux premières années de vie qui peuvent dégénérer en mélanome (MC) et ce, d'autant plus qu'ils sont de grande taille. Leur incidence ainsi que que leur risque de degenerescence sont très variables d'une étude à l'autre. CertainsNMC, généralement de plus grand diamètre,sont associés à une atteinte cérébrale (mélanose neuro-cutanée ou MNC). ou d'autres organes qui comporte également un risque de malignité (Mélanome extra-cutané ou MEC). L'incidence des NMC sur le plan psychosocial est également à prendre en compte. Pour ceux de grande taille, si la nécessité d'une prise en charge précoce est admise, il n'existe aucun consensus à ce sujet. Leur prise en charge est complexe car la chirurgie peut laisser place à des cicatrices plus inesthétiques que la lésion originelle. Quant aux NMC de petite et moyenne tailles, ni l'exérèse prophylactique ni la surveillance dermatologique régulière ne sont recommandées. Étudier le risque de dégénérescence en MC pour les NMC de petite, moyenne, grande tailles et géants ainsi que leurs caractéristiquesmorphologiques et histologiques. Analyser individuellement les différentes procédures utilisées en termes de complications et de séquelles. Enfin, évaluer la satisfaction sur le plan esthétique des patients ou de leur famille au terme de leur parcours chirurgical: observationnelle, descriptive et longitudinale.Population étudiée: un total de 100 patients présentant une lésion chacun (n=lOO}, âgés de 4 jours à 45 ans le jour de l'intervention et opérés entre 1988 et 2012. Les données ont été récoltées avec un recul minimum de 4 mois après la dernière procédure. Le diagnostic de NMC a été établi sur base (1) de leur présence à la naissance ou dans les 2 premières années de vie et dans la plupart des cas par (2) des résultats histologiques compat ibles avec le caractère congénital du naevus.lamajoritédes lésions étudiées est de taille moyenne (70 %} avec une prédominance féminine (58 %). Seuls 2 cas de MC superficiels ont été observés au départ d'un NMC de petite taille situé au niveau du tronc postérieur pour le premier et d'un NMC de moyenne taille au niveau de la fesse pour le second. Des lésions de MNC asymptomatiques ont été mises en évidence par IRM cérébrale chez deux patientes présentant des NMC géants, atteignant la ligne médiane postérieure et associés à de nombreuses lésions satellites (40 % des patients avec NMC géant ayant bénéficié d'une IRM cérébrale). En ce qui concerne la prise en charge chirurgicale des NMC, l'excision­ suture simple a été la procédure la plus utilisée pour ceux de petit diamètre (100 %}, l'excision sériée pour ceux de moyenne taille (43,8 %) et enfin, la dermabrasion-curetage pour les NMC de grande taille et les géants (25,8 % et 77,2 % respectivement).Cette dernière est la procédure qui a généré le plus de séquelles et de complications,l'excision-suture simple celle qui en a généré le moins. L'expansion cutanée a également obtenu de bons résultats. De plus, nous avons observé que le taux de complication et de séquelle augmente avec la taille de la lésion. Au contraire, la satisfaction sur le plan esthétique varie de façon inversement proportionnelle à celle-ci et donc au nombre total d'interventions chirurgicales réalisées par patient.nos résultats suggèrent que nous devrions être plus attentifs quant au risque de MC que présente les NMC de petite et moyenne tailles. Pour les lésions de grande taille a insi que les géants, la décision d'un traitement chirurgical doit être largement réfléchie. La récidive est fréquente, les comorbidités associées ainsi que les séquelles esthétiques non négligeables. Des études analytiques sont donc nécessaires afin d'évaluer si I'exérèse prophylactique de ces lésions diminue réellement leur risque de dégénérescence . Enfin, nous recommandons le dépistage de la MNC par IRM chez les enfants à haut risque.

Nevus, Pigmented --- Nevus, Pigmented

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Dysplastic Nevus Syndrome --- genetics

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Dysplastic Nevus Syndrome --- Melanoma --- Dysplastic Nevus Syndrome --- genetics --- epidemiology --- epidemiology

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Dysplastic Nevus Syndrome --- Melanoma --- Genetic Linkage --- Nevus --- Chromosomes, Human, Pair 9 --- Polymorphism, Genetic --- genetics --- genetics --- genetics

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CHROMOSOMES, HUMAN, PAIR 21 --- CHROMOSOME MAPPING --- MELANOMA --- DYSPALSTIC NEVUS SYNDROME --- GENETICS --- GENETICS --- CHROMOSOMES, HUMAN, PAIR 21 --- CHROMOSOME MAPPING --- MELANOMA --- DYSPALSTIC NEVUS SYNDROME --- GENETICS --- GENETICS