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Background: The giant form of the congenital melanocytic nevus affects less than one in 20 000 newborns. The need of an early treatment is accepted by all, on the one hand for cosmetic reasons, and on the other hand to reduce the risk of malignant transformation, which is low but present (around 3,1% according to the most recent studies. Most of the time, a complete excision of the nevus is not possible due to its large size, because the quantity of healthy skin available around the lesion is insufficient to fill the deficit. Several partial-thickness removal procedures exist to remove the superficial part of the nevus and decrease the number of melanocytes, and thus the risk of malignant melanoma. These techniques take advantage of the cleavage plane that’s exists between the superficial and deep dermis during the first weeks of life. Up to now, no consensus has yet been reached concerning the superiority of any of them. The aim of this study is to compare dermabrasion-curettage, a commonly used procedure, with hydrosurgery, which has been used for over 4 years at University Hospital Saint-Luc, to determine if it has any superiority in terms of per-operative characteristics and postoperative results. Patients and method: 10 patients with giant congenital melanocytic nevus were included in our study and divided into 2 groups (5 treated by dermabrasion and 5 treated by the hydrosurgery technique. A certain number of data was collected for each patient: the number and duration of the surgeries, the temperature and the total proteins level at the end of the procedure, the immediate post-operative complications, the length of stay in the Intensive Care Unit and the healing time. We also analyzed the postoperative aesthetic evolution of the lesions regarding the repigmentation, the reappearance of satellite naevi or hypertrichosis, and possible keloids; additional interventions that eventually took place later, were noted. A questionnaire was given to patients to assess their satisfaction about the global care during their hospitalization and the final aesthetic results. Results: Hydro-surgery reduces the duration and the number of interventions needed. Moreover, the temperature and total protein level remained more stable in the hydrosurgery group. On the other hand, there does not seem to be a significant difference regarding post-operative complications, ICU length of stay and healing process. Finally, in terms of long term evolution of the treated area, hydrosurgery did not show any advantage over dermabrasion: the rate of repigmentation remains stable and the reappearance of nevi satellites or hypertrichosis is still a risk. In some cases, differences have appeared between the two groups, but the initial characteristics of each nevus (its size or clinical aspect) may also influence the results. A direct causal link is therefore not always attributable to the type of treatment used. Conclusion: Hydrosurgery has convinced us to be a treatment for giant congenital melanocytic nevi because its ease of use and accuracy can significantly shorten the operating time, and reduce the number of necessary interventions. The small sample of our study does not permit to acquire a high level of proof in terms of results, that is why new studies among a larger population would be interesting in the future to corroborate our first hypotheses, and maybe allow the emergence of a consensus for the treatment of giant congenital melanocytic nevi. La forme géante du nævus mélanocytaire congénital touche moins d’un nouveau-né sur 20 000. La nécessité d’un traitement précoce est admise par tous, d’une part pour des raisons esthétiques, et d’autre part pour diminuer le risque de dégénérescence en mélanome malin, faible mais bien présent (autour des 3,1% selon les études les plus récentes). Généralement, une excision complète du nævus vu sa taille importante, car la quantité de peau saine disponible autour de la lésion est insuffisante pour combler le déficit. Plusieurs « procédures de surface » existent pour retirer la partie superficielle du nævus et diminuer ainsi le nombre de mélanocytes et donc le risque de dégénérescence. Ces techniques profitent du plan de clivage entre le derme superficiel et profond qui est présent dans les premières semaines de vie. À l’heure actuelle, aucun consensus n’a encore été établi concernant la supériorité d’une de ces procédures sur les autres. Le but de cette étude est de comparer la dermabrasion-curetage, procédure couramment utilisée à celle d’hydro-chirurgie que nous employons depuis plus de 4 ans aux Cliniques Universitaires Saint-Luc, afin de déterminer si cette dernière présente une quelconque supériorité en termes de caractéristiques peropératoires et de résultats post-opératoires. Patients et méthodes : 10 patients atteints d’un NGC ont été inclus dans notre étude et divisés en 2 groupes (5 traités par dermabrasion et 5 traités par la technique d’hydro chirurgie). Pour chaque patient, nous avons récolté un certain nombre de données ; le nombre et la durée des interventions, la température et le taux de protéines totales en fin de procédure, les complications post-opératoires immédiates, la durée de séjour aux soins intensifs et le délai de cicatrisation. Nous avons également analysé l’évolution esthétique post-opératoire des lésions en ce qui concerne la repigmentation, la réapparition de nævi satellites ou d’hypertrichose, et d’éventuelles chéloïdes. Les interventions annexes ayant eu éventuellement lieu par la suite ont été notées. Un questionnaire a été remis aux patients pour évaluer leur satisfaction quant à la prise en charge et au résultat esthétique. Résultats : en qui concerne les caractéristiques peropératoires, l’hydrochirurgie a permis une diminution de la durée et du nombre d’interventions nécessaires. La température et le taux de protéines totales sont restés plus stables dans le groupe traité par hydro chirurgie. Par contre, il ne semble pas y avoir de différence significative en ce qui concerne les complications post-opératoires, la durée de séjour aux Soins Intensifs et le délai de cicatrisation. Enfin, au regard de l’évolution à long terme de la zone traitée, l’hydrochirurgie n’a pas montré d’avantages par rapport à la dermabrasion : le taux de repigmentation est resté stable, et la réapparition de nævi satellites ou d’hypertrichose fait toujours partie des risques. Dans certains cas, des différences sont apparues entre les deux groupes, mais les caractéristiques initiales de chaque nævus (telles que sa taille et son aspect) peuvent aussi influencer les résultats. Un lien de cause à cet effet direct n’est donc pas toujours imputable au type de traitement utilisé. Conclusion : Le recours à l’hydrochirurgie nous a convaincu pour le traitement des nævi géants congénitaux car sa facilité d’utilisation et sa précision permettent de raccourcir de manière significative le temps opératoire, et diminuent le nombre d’interventions nécessaires. Le faible échantillon de notre étude ne permet pas d’acquérir un haut niveau de preuve en termes de résultats, c’est pourquoi de nouvelles études parmi une population plus importante pourraient être intéressantes dans le futur afin de venir corroborer nos premières hypothèses, et éventuellement permettre l’émergence d’un consensus pour le traitement des nævi géants congénitaux.

Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities --- Nevus, Pigmented --- Dermabrasion --- Dermatologic Surgical Procedures --- Hydrotherapy

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OBJECTIFS : Etudier l'évolution des enfants porteurs de laparoschisis ou d'omphalocèle, et notamment voir quel est leur devenir sur le plan général, digestif et neurologique ; et d'en préciser le devenir à moyen terme. METHODES : Etude rétrospective portant sur 22 cas de laparoschisis, 13 cas d'omphalocèles isolés et 20 cas d'omphalocèles syndromiques pris en charge aux cliniques universitaires Saint-Luc, dans le service d'obstétrique et/ou de néonatalogie, entre 2005 et 2014. Cette étude a été réalisée en collectant les données obstétricales et pédiatriques. RESULTATS : Tous les enfants porteurs de laparoschisis ainsi que ceux porteurs d'un omphalocèle isolé ont un développement neuro-psychomoteur normal. Parmi les enfants porteurs d'un omphalocèle syndromique, 3 enfants ont présenté un retard de développement : deux enfants ont un retard développemental global nécessitant un enseignement spécialisé et le troisième a un déficit psychomoteur avec d'importantes difficultés d'apprentissage sans trouble du langage. Il y a eu 2 décès en période néonatale pendant la durée de l'étude. 1enfant porteur de laparoschisis est décédé à 10 jours de vie suite à une défaillance multi systémique ; 1 enfant porteur d'omphalocèle syndromique est décédé à 8 jours -de vie suite à un arrêt des soins vu le tableau poly-malformatif associé diagnostiqué en période postnatale. L'acquisition du langage est significativement retardée chez les enfants avec omphalocèles syndromiques par rapport aux enfants ayant un laparoschisis (p<0,01) et par rapport aux enfants ayant un omphalocèle isolé (p<0,02). Il existe également des différences significatives dans le développement au-delà des étapes moteurs clés, avec apparition de déficit intellectuel lors du parcours scolaire et nécessitant un enseignement spécialisé. On constate par ailleurs que le taux de suivi de ces patients en consultation à 3 ans est relativement faible : 33% pour les enfants porteurs de laparoschisis, 60% pour les enfants porteurs d'omphalocèle isolé et 86% des enfants porteurs d'omphalocèle syndromique. CONCLUSION : Il existe des différences significatives pour l'acquisition du langage et le développement à moyen terme en défaveur des enfants ayant un omphalocèle syndromique. Le taux de suivi des patients à 3 ans est relativement faible mais est meilleur chez les enfants présentant un omphalocèle syndromique. PURPOSE: To study the evolution of children born with gastroschisis or omphalocele, especially looking at the general, digestive and neurological outcome; and to examine the medium term outcome. METHODS: Retrospective study on 22 cases of gastroschisis, 13 isolated omphaloceles and 20 syndromic omphaloceles admitted at the Cliniques universitaires Saint-Luc, in the neonatal and/or obstetrical u nits, between 2005 and 2014. This study used obstetrical and pediatric information. RESULTS: All the children born with gastroschisis as well as those born with an isolated omphalocele had a normal development. 3 children born with syndromic omphalocele had developmental delays: two children had a general delay requiring a specialized education; the third had severe learning difficulties without language problems. There were 2 deaths in the neonatal period during the period of the study. A child born with gastroschisis died at 10 days due to multi-organ failure; a chi Id born with syndromic omphalocele died on the eighth day after the decision to start palliative care given the multiple anomalies diagnosed after birth. There were statistical differences between the different groups for the language development which was significantly delayed in children with syndromic omphaloceles compared to children with gastroschisis (p<0,01) and between children with syndromic omphaloceles and children with isolated omphaloceles (p<0,02) There were statistical differences for the general development after the main motor steps, with the development of intellectual delays du ring school years requiring specialized education. We noticed as well that the follow up rate of our patients after 3 years is relatively low: 33% for children born with gastroschisis, 60% for children born with isolated omphaloceles and 86% for children born with syndromic omphaloceles. CONCLUSIONS: There are statistical differences for the language and development at medium term. The rate of follow up at 3 years is relatively low but is most important with children presenting with syndromic omphalocele.

Retrospective Studies --- Gastroschisis --- Infant, Newborn --- Fetus --- Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities

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Veterinary reproduction. --- Horse Diseases. --- Horses. --- Horse Diseases --- Horses --- Congenital, hereditary, and neonatal diseases and abnormalities --- Neonatology --- Perinatal care --- Perinatology

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Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities --- Age Groups --- Disabled Persons --- Psychiatry and Psychology --- Persons --- Diseases --- Named Groups --- Child --- Mental Disorders --- Genetic Diseases, Inborn --- Infant --- Disabled Children

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This volume provides clinicians and scientists with the latest information concerning the muscular dystrophies, paying special attention to the way advancements in molecular and cell biology, biochemistry, and other biological sciences provide comprehensive insights into a group of disorders that have only been studied for the past two decades. Information on both pathogenesis and prospects for treatment are covered, with an emphasis on clinical implications, both now and in the foreseeable future. Clinical wisdom is combined with invaluable perspectives from the most highly experie

Muscular dystrophy --- Muscular Disorders, Atrophic --- Genetic Diseases, Inborn --- Muscular Diseases --- Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities --- Diseases --- Musculoskeletal Diseases --- Neuromuscular Diseases --- Nervous System Diseases --- Muscular Dystrophies --- Muscular dystrophy. --- Muscular dystrophies --- Dystrophy --- Genetic disorders --- Neuromuscular diseases