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2018 (1)

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Le trouble oculomoteur acquis chez l'enfant : suggestif d'une valeur localisatrice de tumeur cérébrale ?
Authors: --- --- ---
Year: 2018 Publisher: Bruxelles: UCL. Faculté de médecine et de médecine dentaire,

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Abstract

Un trouble oculomoteur (TOM) acquis chez l’enfant peut être un des premiers signes révélateurs d’une tumeur cérébrale. Par ailleurs, le type du désordre oculomoteur peut suggérer la localisation lésionnelle. L’objectif principal de notre étude est de déterminer quels types d’anomales oculomotrices sont associées aux tumeurs du système nerveux central et de rechercher leur valeur localisatrice. Méthodes : Cette étude a été réalisée rétrospectivement à partir de 193 dossiers médicaux de patients de moins de 18 ans présentant une tumeur du système nerveux central au sein des Cliniques Universitaires Saint-Luc. Parmi ce groupe, 74 présentent un trouble oculomoteur. L’analyse exclut les cas pour lesquels le TOM est consécutif au traitement de la tumeur cérébrale (N=29) ainsi que les cas pour lesquels les données du dossier médical ne permettent pas une catégorisation précise du TOM (N=7 ). Une cohorte de 38 patients est retenue. L’admission est motivée par la présence, soit de signes généraux neurologiques sans signe ophtalmologiques (N=10), soit des signes généraux neurologiques avec des signes ophtalmologiques isolés sans signes généraux neurologiques (N=9). Le TOM a été catégorisé en strabisme incomitant (N=20), concomitant (N=10), paralysie du regard conjugué (N=12) et nystagmus (N =14). La présentation clinique ophtalmologique peut combiner plusieurs types de TOM. La mise au point de tous les patients comprend un examen neurologique et ophtalmologique avec réalisation d’une imagerie par résonnance magnétique nucléaire et une étude anatomopathologique dans la majorité des cas (N=32). Résultats : Les localisations tumorales primitives les plus fréquentes sont la ligne médiane (N = 13), le cervelet (N=12) et le pont (N=8). Les tumeurs hémisphériques (N= 3) et mésencéphaliques (N =2) sont plus rares. Le strabisme incomitant est quant à lui le TOM le plus fréquemment retrouvé (N =20) avec une atteinte du nerf VI dans 13 cas pour lesquels 6 sont associées à une tumeur localisée au niveau du pont, 4 au niveau du cervelet médian, 2 au niveau hémisphérique et 1 au niveau de la ligne médiane. L’atteinte du nerf VI peut exister suite à la présence d’une hypertension intracrânienne (HTIC) sans rapport avec la localisation tumoral primitive. La paralysie du nerf crânien III (N=1), la paralysie du nerf crânien IV associé à un ocular-tilt réaction (N =1), l’ophtalmoplégie internucléaire (N =1), l’insuffisance de convergence (N=1) et l’apraxie oculomotrice (N =1) sont très rares. Néanmoins, le strabisme concomitant est relativement fréquent (N =10). Toutes les exotropies (N=6) sont secondaires à une tumeur de la ligne médiane et présentent une baisse d’acuité visuelle par déficit campimétrique secondaire à la compression des voies visuelles. La majorité, soit ¾ des ésotropies (N=4) correspond à des tumeurs du cervelet médian ou avec effet de masse sur le vernis. Finalement, la paralysie du regard conjugué isolée (N=2) et le nystagmus isolé (N= 2) sont rares. Par contre, ils sont fréquemment associés à tous les autres types de TOM. L’analyse anatomopathologique réalisée sur 32 cas répertorie l’astrocytome (N =19), le médulloblastome (N=7), le pinéoblastome (N= 1), l’épendynome (N=1), le craniopharyngiome (N= 2), le gangliogliome (N= 1) et la gliomatose cerebrii (N=1). Les astrocytomes sont retrouvés en majorité dans les tumeurs du pont (N =5/8) et de la ligne médiane (N=8/13), les médulloblastomes en majorité dans les tumeurs du cervelet (N=7/10). Conclusion : Le TOM est fréquent dans les tumeurs cérébrales chez l’enfant. Il est souvent associé aux signes neurologiques mais également être le seul point d’appel clinique. Le strabisme incomitant ou concomitant associé à une paralysie du regard conjugué et/ ou un nystagmus doit évoquer la possibilité d’une pathologie cérébrale lésionnelle. Le type de TOM présente une valeur localisatrice de la tumeur. Ainsi, pour toute exotropie concomitante acquise accompagnée d’une baisse d’acuité visuelle, une tumeur de la ligne médiane est à rechercher. Face à une ésotropie concomitante acquise, une tumeur du cervelet médian est à envisager. En cas de parésie du VIème nerf crânien, il semble important d’exclure une tumeur située au niveau du pont. Cependant, la présence d’une hypertension intracrânienne peut causer cette parésie sans valeur localisatrice tumorale primitive. Le type anatomopathologie tumoral le plus fréquent est l’astrocytome. Background and objectives: An oculomotor disorder (OD) acquired by a child may be one of the first revealing signs of a cerebral tumor. In other respects, the type of oculomotor disorder can point out different lesion sites. Our study’s main goal is to determine which oculomotor disorders are linked to the central nervous system tumors and to look for their localization value. Methods: This study was realized retrospectively from 193 medical files belonging to patients younger than 18 years old diagnosed with a central nervous system tumor in the University Clinics of Saint Luc. Within this group, 74 patients have an oculomotor disorder. The analysis does not take into account the oculomotor disorders developed consecutively of the treatment of the cerebral tumor (N=29) neither does it include the patients for which the medical record does not enable a precise categorization of the OD (N=7). A population of 38 patients is maintained. The admission is motivated by the presence of either general neurologic signs without general neurologic signs (N=10), or general neurologic signs (N=9). The OD has been categorized into incomitant strabismus (N=20), concomitant strabismus (N=10), conjugate gaze palsy (N=12), and nystagmus (N =14). Different types of OD can be combined. Every patients went through a neurologic and ophthalmologic examination with an imagery by nuclear magnetic resonance and a pathological study in the majority of cases (N=32). Results: The most frequent tumor locations are the median line (N = 13), the cerebellum (N=12) and the pons (N=8). The hemispheric (N= 3) and mesencephalic (N =2) tumors are less common. The incomitant strabismus is the most frequent observed OD (N =20) with a VIth nerve palsy in 13 cases. 6 of those are associated with a tumor located on the pons, 4 on the middle cerebellum, 2 in the hemispheres and 1 on the middle line. The sixth nerve palsy can be consecutive to an intracranial pressure not related with the primitive tumor location. The third nerve palsy (N =1), the fourth nerve palsy associated to an ocular-tilt reaction (N =1), the internuclear ophtalmopligia (N=1), the alphabetic syndrome (N=1), the convergence insufficiency (N =1) and the oculomotor apraxia (N =1) are very rare. However, the comitant strabismus is relatively frequent (N =10). All the cases of exotropia (N=6) are consecutive to a median line tumor and are associated to a decreased visual acuity due to the visual pathway compression. The majority (3/4) of the esotropia (N=4) are correlated to tumors of the middle cerebellum or who have a mass effect on the cerebellar vermis. Finally, the isolated conjugate gaze palsy (N=2) and the isolated nystagmus (N= 2) are rare. However, they are very frequently associated to other types of OD. The pathological study realized on 32 cases identify the astrocytoma (N =19), the medulloblastoma (N=7), the pineoblastoma, (N= 1), the ependynoma (N=1), the craniopharyngioma (N= 2), the ganglioglioma (N= 1) and the gliomatose cerebrii (N=1). The astrocytoma are mostly observed in tumors of the pons (5/8) and on the median line (N=8/13), the medullobastoma mostly in the cerebellum tumors (7/10). Conclusion: The OD is very common in children cerebral tumors. It is often associated to neurological signs but can also be the only exposing clinical sign. The incomitant strabismus and concomitant strabismus associated to conjugated gaze palsy and /or a nystagmus can point to a cerebral lesion. The type of OD has a tumor localization value. In front of every acute comitant exotropia associated to a decreased visual acuity, a median line tumor should be explored. A tumor of the middle cerebellum should be considered in case of an acute comitant esotropia. In case of a VIth nerve palsy, it seems to be important to rule out a tumor located on the pons. However, intracranial pressure can cause this palsy without any relation to the primitive location tumor. The most frequent pathological study type is the astrocytoma.

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