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Cardiovascular Diseases --- Infant --- Child

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Une étude rétrospective des aspects cliniques et angiographiques de 53 nourrissons corrigés d’une coarctation de l’aorte avant l’âge de 3 mois, entre 1983 et 1988, aux Cliniques Universitaires Saint-Luc, a été réalisée afin de déterminer le résultat du traitement et les facteurs de risque de mortalité et de recoarctation. L’âge à l’opération était 25.8 ± 20 jours et le poids à l’opération de 3320 ± 690 gr. Le suivi clinique pour les survivants a été de 42 ± 21 mois.
Chez la plupart (56%) des patients la pathologie est découverte suite à un tableau de défaillance cardiaque d’apparition brutale (33%) ou progressive (23%), mais qui a évolué de façon sévère dans 44% des cas. Une réanimation intensive a été nécessaire dans 38% des cas (29% de ventilation mécanique), tandis que 25% du groupe total ont bénéficié d’une perfusion de prostaglandine E1.
Une anomalie de la qualité des pouls fémoraux a été mise en évidence chez 89% et un gradient bras-jambe de la tension artérielle systolique supérieur à 20 mm Hg chez 61% des enfants. Une hypertension artérielle systolique (> 100 mm Hg) aux membres supérieurs à été découverte dans 48% des cas.
Un tiers (35%) des patients étaient porteurs d’une coarctation non associée à d’autres malformations majeures (Groupe 1) ; 19% présentait en plus une CIV restrictive d’un diamètre inférieur à la moitié de celui de l’anneau aortique (Groupe B) ; 27% avaient une CIV large (diamètre supérieur à 50% de l’anneau aortique), non restrictive et qui ont donc bénéficié simultanément d’un cerclage pulmonaire (Groupe C) ; et 19% avaient une malformation complexe (Groupe D). >BR> L’aortogramme préopératoire a été analysé chez 35 patients. 23% étaient porteurs d’une coarctation localisée pure ; l’isthme et l’arc aortiques avaient un diamètre normal pour l’âge. Par contre 77% présentaient une hypoplasie tubulaire, soit pure (28%) ou associée à une coarctation localisée (49%), qui était le plu sosuvent légère, mais sévère (rapport des diamètres crosse aortique/aorte ascendante < 0.5 de la limite inférieure normale pour l’âge) chez 17% des patients. La sévérité de l’hypoplasie était en relation avec la présence d’une cardiopathie complexe ou d’une large CIV.
Une résection-anastomose étendue selon Amato a été réalisée chez 81% et un flap sous-clavier chez 11% des patients ; les autres patients ont bénéficié d’une autre technique.
La survie actuarielle globale est de 76 ± 14% à 5 ans : 96 ± 7% à 5 ans pour l’ensemble des groupe A + B ; 86 ± 18% à 2 ans pour le groupe C (différence statiquement non significative) et de 30 ± 28% à 1 ans pour le groupe D (p < 0.0005). La mortalité opératoire a été en relation avec la présence d’une hypoplasie tubulaire sévère et d‘un état précaire en préopératoire. Les mortalités hospitalière et tardive surviennent en présence de malformations intracardiaques complexes et leur cure chirurgicale. Le jeune âge au moment de la correction de la coarctation ne semble pas lié à une mortalité significativement accrue.
Le taux d’absence de recoarctation a été 81 ± 12% à 5 ans. Les recoarctations se sont développées précocement : toutes ont été découvertes dans les 6 mois suivant la cure. La plupart (5 cas) ont été efficacement dilatés au ballon, tandis que 2 cas ont été réopérés. La jeune âge à l’opération, la sévérité des l’hypoplasie tubulaire et la technique chirurgicale n’ont pas constitué de facteurs de risque de recoarctation.
Malgré les progrès importants dans la connaissance fondamentale du processus pathologique sousjacent et dans les résultats du traitement médico-chirurgical de la coarctation de l’aorte chez le nouveau-né et le petit nourrisson, des controverses persistent en ce qui concerne l’étiopathogénie et la technique chirurgicale optimale.

Aortic Coarctation --- Risk Factors --- Prospective Studies --- Infant --- Child

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Jusqu’à une époque récente, le taux de survie opératoire était la principale façon d’apprécier les résultats de la chirurgie dans la tétralogie de Fallot (TDF). Il n’en est plus de même aujourd’hui.
Les progrès accomplis dans les domaines du diagnostic, des techniques chirurgicales et de la réanimation, ont permis la réduction de la mortalité opératoire et des anomalies résiduelles majeures.
La fréquence de ces anomalies résiduelles graves a beaucoup décru ces dernières années. La communication interventriculaire (CIV) résiduelle, qui était constatée chez 3 à 25% des malades étudiés, n’est plus rencontrée dans 1 à 2% des opérés des années 80. De même, le bloc auriculo-ventriculaire complet (BAVC) définitif a quasiment disparu des complications de cette chirurgie. Le bloc de branche droit (BBDC) qui semblait une séquelle obligatoire après réparation de la TDF peut être évité une à deux fois sur trois. La fréquence des blocs bi fasciculaires se trouve elle aussi réduite du fait que le BBD ne se rencontre plus que dans un tiers à un quart des cas au lieu des 90-100% de naguère.
Autre complication grave dont la fréquence a bien diminué : l’hypertension résiduelle majeure dans le ventricule droit par sténose persistante sur la voie pulmonaire. Cette amélioration tient à deux raisons : la première est que l’on sait mieux reconnaître et traiter les sténoses de la bifurcation et des branches artérielles pulmonaires ; la seconde tient à une meilleure conscience des méfaits lointains des sténoses résiduelles, si bien que selon les critères des différents centres en pré ou peropératoire, le chirurgien s’attache à ramener le rapport des pressions systoliques entre le ventricule droit (VD) et le ventricule gauche (VG) à une valeur inférieur ou égale à 0,55 et le plus souvent en élargissant l’anneau pulmonaire par une pièce transannulaire.
Malgré ces progrès appréciable, l’insuffisance cardiaque, droite ou gauche, s’observe encore chez certains sujets. Le VD n’a pas toujours une fonction satisfaisante à long terme. Lorsqu’il n’existe pas de gradient pulmonaire résiduel significatif, l’insuffisance pulmonaire a été soupçonnée d’altérer, à la longue, la contractibilité du VD. Mais il semblerait que l’insuffisance pulmonaire isolée ait peu de conséquence sur le VD ; par contre, la coexistence d’une sténose pulmonaire résiduelle sur les branches ou d’une hypertension pulmonaire suffirait à aggraver le retentissement de l’insuffisance pulmonaire.
Une mal distribution du flux pulmonaire peut être primitive ou secondaire par agénésie, hypoplasie, rétrécissement symétrique proximal oh périphérique sur une branche pulmonaire et/ou une sténose de l’ostium valvulaire pulmonaire. Cette anomalie de perfusion n’est pas du tout rare dans certaines cardiopathies congénitales telles que la transposition des grands vaisseaux, communication inter auriculaire (CIA), communication interventriculaire (CIV) en l’absence de toute réduction de calibre sur la voie pulmonaire.
Selon Nadas et coll. (1953), Wilson et Amplatz (1967), Kirklin (1968), Kirklin et Karp 1970), Reicher-Reiss et coll. (1971), cité par Gates, la TDF est la cardiopathie congénitale qui a une incidence plus élevée de cette anomalie de perfusion. D’autres auteurs ont soulignés également que l’astrésie pulmonaire à septum interventriculaire ouvert était pourvoyeuse des sténoses du système artériel intra-et extra pulmonaire et partant de l’asymétrie perfusionnelle. Ces données étaient basées sur la radiographie et l’angiographie.
Grâce à l’avènement de la scintigraphie pulmonaire au début des années soixante-dix, de nombreux travaux ont été entrepris pour étudier l’état du lit vasculaire pulmonaire dans la pathologie pulmonaire et cardio-pulmonaire.
Exploration fonctionnelle quantitative et cinétique régionale, la scintigraphie pulmonaire avec quantification s’articule entre la radiographie, qui privilégie l’étude, et les méthodes d’évaluation globale : spirométrie, mécanique ventilatoire, gazométrie, cathétérisme cardiaque et angiographiques sélective.
Sa place est de plus en plus large, selon les centres, dans le diagnostic, le pronostic et la surveillance de nombreuses pathologies médicales ou chirurgicales à retentissement pulmonaire, surtout dans la période critique de croissance pulmonaire chez l’enfant.
Etant donné la réduction importante des interventions palliatives et la précocité de la chirurgie correctrice dans la tétralogie de Fallot, il nous a paru utile d’évaluer l’homogénéité de la perfusion pulmonaire dans cette nouvelle perspective du management de cette anomalie congénitale pour déterminer la fréquence et la prévalence des asymétries de perfusion en postopératoire.
Nous avons voulu aussi rechercher, s’ils existent, des facteurs pré- et/ou postopératoire qui prédisposeraient (ou favoriseraient) à l’asymétrie de perfusion pulmonaire. Enfin, nous avons étudié l’influence de l’état du lit vasculaire pulmonaire en postopératoire sur la clinique et l’hémodynamique à distance de la correction totale.

Tetralogy of Fallot --- Pulmonary Circulation

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From the data and discussion presented above we can conclude that balloon angioplasty proves to be valuable in a number a ways.
1) Replace surgery altogether, especially in older age group children.
2) Angioplasty seems to be the treatment of choice in cases of membraneous coarctation. The gradient is lowered down to nearly 0mmHg immediately after the angioplasty and the long-term results are excellent.
3) Provide an effective initial alternative treatment to surgical, especially, in high risk patients for surgery. (very ill neonates or infants), surgery can be postponed to a later date when the patients are more stable end less ill. Thus reoperation for recoarctation is avoided and surgical results will be better
4)Though the rate of recoarctation is higher after angioplasty as compared to surgery, CoAa can be relieved by repeated balloon angioplasty or surgery.
5) Lower incidence of other complications such as cerebral accidents and complications to anaesthesia. Angioplasty is useful in cases with high risk of developing paraplegia due to inadequate formation of collateral circulation.
6) Shorter stay in hospital, lower cost of hospitalisation, thus less psychological stress, are the major arguments in favour of balloon dilatation.
7) The development of aneurysms following balloon angioplasty should not detract its therapeutic advantage; and it is not a contraindication to surgery later on, should it become necessary.

Angioplasty, Balloon --- Aortic Coarctation --- Child