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Troubles visuospatiaux --- Enfants infirmes moteurs cérébraux. --- Neglect (Neurology) --- Cerebral palsied children --- Chez l'enfant.

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Les syndromes génétiques tels que la microdélétion 22q11.2 jouent un rôle dans l’étiologie de nombreux troubles. La microdélétion 22q11.2 est causée par la délétion d’une partie d’ADN sur l’un des chromosomes 22 au sein de l’emplacement q11.2. Cette maladie connue depuis une dizaine d’années, est associée à des troubles physiques, cliniques et comportementaux. Des études ont déjà tenté de caractériser le développement général des sujets atteints par cette maladie génétique. Néanmoins, peu de chercheurs se sont intéressés au développement socio-émotionnel des enfants et adolescents. Le principal objectif de ce mémoire est de caractériser le développement socio-émotionnel des enfants et adolescents porteurs de la microdélétion 22q11.2 ; présentent-ils un retard de développement socio-émotionnel ou un développement socio-émotionnel atypique ? Pour y répondre nous avons utilisé des épreuves permettant d’évaluer différentes composantes impliquées dans la cognition sociale : des tâches de reconnaissance, d’identification et d’attribution émotionnelles, des tâches évaluant la théorie de l’esprit ainsi que des tâches de traitements de situations sociales. Méthodologiquement, nous avons utilisé une nouvelle approche ; nous avons comparé les performances de sujets 22q11.2 à des sujets appariés selon l’âge chronologique, selon l’âge mental ou selon l’âge lexical. Afin de caractériser leur développement le plus précisément possible, nous avons aussi réparti les sujets 22q11.2 selon trois groupes d’âges (de 3 ans à 5;11 ans, de 6 ans à 10;11 ans et de 11 ans à 15;9 ans). Les résultats indiquent un développement socio-émotionnel atypique chez les enfants et adolescents porteurs de la microdélétion 22q11.2. Des difficultés de reconnaissances émotionnelles apparaissent à l’âge scolaire pour se résorber en début d’adolescence. Les performances des sujets 22q11.2 sont plus faibles que celles des sujets contrôles dans les tâches évaluant la théorie de l’esprit et ce, à tous les niveaux d’âges. Au moment de l’adolescence, des difficultés apparaissent dans le traitement de l’information sociale : ils ont du mal à attribuer des émotions dans un contexte social mais aussi à résoudre des situations en se référant à des règles sociales. Différents facteurs ont été mis en évidence afin de tenter de comprendre ce développement socio-émotionnel atypique.

Syndrome de Di George --- Chromosome 22 -- Anomalies --- Maladies héréditaires --- Enfants handicapés -- Développement --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique

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Actuellement, l’Infirmité Motrice Cérébrale (IMC) touche environ 2 naissances vivantes sur 1000. Plusieurs études ont démontré le lien entre l’IMC et la présence d’une dysarthrie. La dysarthrie est définie comme un trouble moteur de la parole, et entraîne des caractéristiques particulières dans le discours comme une hyper-nasalité, une voix faible, un rythme et un débit incontrôlés, et des troubles d’articulation. Ces singularités engendrent une baisse de l’intelligibilité des personnes dysarthriques. La littérature sur le traitement de la dysarthrie des enfants avec une IMC est limitée. En effet, des méthodes de rééducation efficaces ont été validées chez les adultes dysarthriques uniquement. L’équipe d’Erika Levy, professeur à la Teachers College Columbia University, a entrepris un travail de recherche visant à valider une thérapie des troubles de la parole : la méthode « Speech Systems Intelligibility Treatment » (SSIT) destinée aux enfants IMC avec dysarthrie. Cette méthode se base sur l’application instantanée de deux consignes langagières pour améliorer l’intelligibilité : parler avec une « grande bouche » et parler avec une « grosse voix ». Ce mémoire s’est inscrit dans une collaboration entre la Teachers College Columbia University et l’Université de Liège, lors de laquelle deux cibles de manipulation de la parole ont été évaluées, l’augmentation de l’intensité (appelée « grosse voix ») et de l’articulation (appelée « grande bouche ») chez la population francophone. Pour cela, des échantillons de langage de 11 enfants IMC avec dysarthrie, ont été récoltés. Ces échantillons comprenaient des phrases et des mots répétés sous trois conditions différentes : habituelle (HAB), avec une « grande bouche (GB) » ou avec une « grosse voix (GV) ». Les échantillons ont par la suite été présentés à 66 auditeurs lors de deux tâches permettant d’évaluer le niveau d’intelligibilité dans les trois conditions : un jugement de mots et de phrases sur une échelle analogique visuelle et une tâche de transcription orthographique de mots. Nos résultats n’ont montré aucune amélioration significative lors de l’application des conditions, quelle que soit la méthode d’évaluation. Toutefois, une tendance à l’amélioration a été perçue lors de la production de mots pour les deux conditions.

Enfants infirmes moteurs cérébraux --- Dysarthrie --- Troubles d'articulation de la parole --- Orthophonie pour enfants --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique