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Today there is no recommend at ions for the testing and follow-u p of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) at pediatric age. Our objective was to identify its manifestations in order to assess whether it is justified and appropriate to test and follow-u p children early. ln conducting a retrospective study on a cohort of 57 children tested and diagnosed with ADPKD at cliniques universitaires Saint-Luc, it ca n be not iced that the disease manifests itself from the first decade, an d 90% of patients have already shown a manifestation of the disease before the age of 16. ln children diagnosed by chance, abdominal pains were the main com plaint. More than half of the e children were diagnosed before the age of 7. An association almost significant was observed between the low birth weight (<2.5 kg) and early appearance of hypertension; the prevalence of proteinuria was high in children with antenatal cysts; which suggests a close monitoring of patients with low birth weight, as well as those with kidney cysts at birth. 23% of patients were showing already at least one cyst of more than 3 cm. Hypertension was present in 13% of patients with non-missing data among which ha lf presented with hypertension before being the age of 10 years and 7 months. One girl presented with pancreatic cyst. But no hepatic or splenic cyst was found. 10 % of patients had their DFG reduced between age 1and age 2, and stable in 90% of them. However, no significant benefit was observed in the change of kidneys' size. Ali this suggests a screening and follow-u p for hypertension in children with low birth weight in one hand and in patients with kidney cysts before birth in the other hand. Il n'existe pas aujourd'hui de recommandations de test et de suivi à l'âge pédiatrique pour la polykystose autosomique dominante. Notre objectif global était d'identifier les manifestations afin d'évaluer s'il est justifié et judicieux de tester et de suivre les enfants précocement. En menant une étude rétrospective sur une cohorte de 57 enfants testés et diagnostiqués avec la polykystose autosomique dominante aux cliniques universitaires Saint-Luc, on observe que les manifestations de la maladie se présentent déjà dès la première décennie et 90% des enfants ont déjà présentés-une manifestation de la maladie avant l'âge de 16 ans. Chez les enfants diagnostiqués fortuitement, les douleurs abdominales étaient la principale plainte. Plus de la moitié des enfants était diagnostiquée avant l'âge de 7 ans. Une association presque significative était observée entre le caractère petit poids (< 2.5 kg) à la naissance et l'apparition précoce d'une hypertension artérielle ; La prévalence de la protéinurie était plus élevée chez les enfants ayant présenté des kystes en anténatal ; ce qui suggère ainsi un contrôle rapproché des patients avec un petit poids de naissance ainsi que ceux ayant présenté des kystes rénaux avant la naissance. 23% des patients présentaient déjà au moins un kyste > 3 cm. L'hypertension était présente chez 13% des patients avec des données valides parmi lesquels la moitié avait présenté u;e hypertension artérielle avant l'âge de 10 ans et 7 mois. On a observé un kyste pancréatique chez une fille. Mais aucun kyste hépatique et splénique n'était relevé. 10% des patients ont vu leur DFG diminuer entre l'âge 1et l'âge 2 et que chez 90% des enfants, le DFG était resté stable entre l'âge 1et l'âge 2.Cependant aucun bénéfice significatif n'a été relevé dans l'évolution de la taille des reins.Tout ceci suggère un dépistage et un suivi pour l'hypertension artérielle chez les enfants avec un petit poids de naissance d'une part, et chez des patients ayant présentés des kystes rénaux avant la naissance d'autre part.

Polycystic Kidney, Autosomal Dominant