Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Lors d’une plaie vasculaire, plusieurs facteurs vont intervenir afin de colmater la brèche. Parmi ces facteurs, on retrouve une petite cellule qui joue un rôle primordial dans l’hémostase primaire, non seulement par son contenu cytoplasmique, mais aussi par sa structure membranaire, c’est la plaquette sanguine (Plt).
La Plt porte à sa surface des complexes antigéniques qui comprennent autres les antigènes du système « Human Leucocyte Antigen (HLA) de classe I, les antigènes de groupe sanguin ABO, l’ensemble des groupes antigéniques spécifiques des plaquettes comprenant cinq systèmes (Human Platelet Antigen) (HPA), mais aussi des molécules d’adhésion, spécifique ou non des plaquettes, qui interviendrait dans l’hémostase primaire, comme récepteur du fibrogène ou le récepteur du facteur von Willebrand (FvW).
Le marqueurs d’adhésion plaquettaires ont été en général des rôles d’agrégation et d’adhésion des cellules entre elles et avec la matrice extracellulaire. Certaines personnes déficientes en glycoprotéines (Gp) plaquettaires peuvent présenter des syndromes hémorragiques, heureusement rares, mais graves. Le syndrome de Bernard-Soulier est caractérisé par un temps de saignement prolongé, qui est dû à un défaut d’adhésion des plaquettes au sous-endothélium à cause d’un déficit quantitatif en glycoprotéine Ib (Gp Ib), récepteur pour le facteur von Willebrand. D’autres patients présenteront des défauts d’agrégation plaquettaire par le fait que leurs Plt présentent une anomalie au niveau du complexe de Gp IIb-IIIa (<5 % de la normale), récepteur pour la fibrinogène ; c’est le cas du syndrome de la thrombasthénie de Glanzmann appelé le syndrome Glanzmann-like, où le défaut réside non pas en un maque de Gp IIb-IIIa mais en une déficience en Gp IIb-IIIa membranaires (poll intracytoplasmique intaxt), aboutissant à des hémorragies. En effet, on a pu montrer que ces Plt ont un taux de Gp IIb-IIIa membranaire de 40 M à 50 % par rapport à la normale, le taux de Plt est normal de même que leur morphologie. Lors de la stimulation de ces Plt, on observe en cytométrie en flux (CMF) une expression de la Gp IIb-IIIa qui se normalise (par exocytose des granules alpha) et un canal moyen de fluorescence (c’est-à-dire la moyenne des canaux de fluorescence) approximativement proche de la normale.
Les hémorragies sont des complications fréquentes chez les patients souffrant de cirrhose sévère du foie. Certains auteurs ont pu montrer qu’il existait chez ces patients, une diminution de l’agglutination induite par la ristocétine en présence d’un plasma normal et une réduction de l’expression des Gp Ib à la surface des Plt. Cette Gp Ib joue un rôle crucial dans l’attachement des Plt au sous-endothélium par interaction du FvW présentent dans le sous-endothélium. Ces déficits pourraient expliquer certains des désordres hémorragiques chez les patients cirrhotiques.
Dans certaines pathologies hémorragiques, on retrouve des signes hémorragiques ou de thrombose dû à une altération du nombre de Plt, mais qui pourraient également être dû à une modification de la qualité de ces Plt (augmentation ou diminution de l’expression des marqueurs d’adhésion plaquettaire). Par exemple, on rapporte que chez les sujets dont les Plt présentent un déficit Gp IV (CD36), récepteur et de la thrombospondine, il y a une diminution d’adhésion des Plt au collagène par rapport aux Plt de sujets sans déficit, la thrombocytose étant comparable dans les deux groupes. Ainsi le défaut d’expression d’une Gp intervenant dans l’adhésion au sous-endothélium peur mener à des complications hémorragiques. Certaines maladies myélodysplasiques (SMD), ainsi que les myélomes multiples (MM) s’accompagnent de troubles de l’hémostase dû entre autres à des thrombopathies acquissent, entraînant dabs certains cas un allongement du temps de saignement par déficit d’adhésion et d’agrégation plaquettaire.
En revanche, dans certaines pathologies comme la thrombocystémie essentielle (TE), l’activation et l’agrégation plaquettaire peuvent être responsables de thromboses vasculaires et d’hémorragies. Ces complications hématologiques peuvent être liées à l’expression soit diminuée soit augmentée des marqueurs de membrane plaquettaire ou CD (Cluster de différenciation, selon la nomenclature internationale). L’étude quantitative des CD a pu être exécutée par cyclométrie en flux (CME).
Outre leur rôle physiologique, les molécules de la surface plaquettaire sont aussi à l’origine de phénomènes d’immunisation. Ainsi, les implications cliniques des systèmes alloantigéniques spécifiques des plaquettes sont le purpura thrombopénique néonatal alloimmun (PTNAI), l’état réfractaire après transfusions itératives de plaquettes et le purpura post-transfusionnel (PPT).
Le PTNAI résulte de la formation d’anticorps (Ac) maternels pouvant traverser le placenta, qui sont dirigés contre les Ag du fœtus hérités du père et que la mère ne possède pas, causant ainsi une thrombopénie néonatale.
L’alloantigène responsable est dans la plupart des cas le HPA-1a (PLA1) ou Zwa). La fréquence approximative du PTNAI est de 1 cas sur 2000 à 5000 naissances, et la thrombopénie peut survenir dés la première grossesse. On estime que 15% des enfants atteints de ce purpura présentent des hémorragies intracrâniennes (HIC) qui peuvent entraîner la mort ou être responsable de séquelle neurologique. Ces HIC peuvent même se produite avant la naissance. Par conséquent, un diagnostic anténatal est hautement recommandé en cas d’antécédents personnels ou familiaux ; il faut parfois prescrire un traitement anténatal. On opte le plus souvent pour des injections intraveineuses de gammaglobulines administrées à la mère dés la 20ème semaine de grossesse.
Le traitement des patients thrombopéniques associé à un défaut de production hématopoïétique est la transfusion des concentrés plaquettaires, compatibles dans le groupe ABO. Ces transfusions sont nécessaires car elles évitent des complications hémorragiques. Cependant, 30 à 70 % des patients polytransfusés deviennent réfractaires au traitement transfusionnel. Cette situation est due, dans 80 à 90% des cas, à l’apparition d’une allo-immunisation anti-HLA. Dans les composants sanguins, on retrouve des globules blancs portant en grand nombre les antigènes HLA et qui sont les principaux responsables de l’allo-immunisation. En transfusant moins de globules blancs, on diminue les risques d’apparition d’un état réfractaire aux transfusions. Pour cela, on utilise des filtres, réduisant le passage des globules blancs dans la poche de transfusion. Dans les autres cas, l’apparition de l’état réfractaire est due à une immunisation contre les alloantigènes spécifiquement plaquettaires.
Le PTT est un syndrome clinique rare, caractérisé par une thrombocytopénie qui apparaît une à deux semaines après la transfusion sanguine. Ce purpura est dû à la présence d’un Ac dirigé contre un alloantigène présent sur les Plt transfusées, mais absent des Plt du patient. Le plus souvent, il s’agit aussi des Plt du patient qui ne portent pas l’antigène et jouent un rôle de passant innocent, ce qui résulte en une thrombocytopénie profonde.
Nous pouvons observer que les antigènes HPA-1 sont le plus souvent responsables des allo-immunisations fœto-maternelles et transfusionnelles menant à des thrombopénies pouvant être responsables d’hémorragies.
Afin d’éviter ces complications, plusieurs essais de typage des alloantigènes sont en cours, utilisant des techniques sérologiques telles que l’immunofluorescence, le test M.A.I.P.A. (Monoclonal Atibody spécific Immobilization of Platelet Antigens) et par des techniques de biologie moléculaires telle que la PCR-RFLP (Polymerase Chain Reaction-Restriction fragment Lenght Polymorphism).

Glycoproteins --- Blood Platelets --- Hematological Diseases --- Medical Laboratory Science

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Introduction: Growing evidence suggests that thrombophilia is associated with adverse pregnancy outcomes. As a result, thrombophilia screening is increasingly requested for women with obstetrical complications. Methods: We evaluated the utilization of thrombophilia screening at a large academic tertiary centre requested by obstetricians for women with either early or late pregnancy complications. The indications, appropriateness and results of 199 thrombophilia screenings performed between July 2003 and June 2006 for adverse pregnancy outcomes were retrospectively examined. Results: Of the screenings, 89 were ordered for early miscarriages and 122 for late pregnancy complications (intra-uterine foetal death, intra-uterine growth retardation, abruptio placentae, preeclampsia and/or hellp syndrome). Only 77 patients reported at least three successive early foetal losses. In the whole population, 56 (28.1 %) women were pregnant and 27 (13.6 %) on oral contraception at time of referral. In many patients screening was requested before completion of the routine work-up. Despite these limitations, a thrombophilic abnormality was documented in 26 % women referred for early recurrent miscarriages. In this subgroup, factor V Leiden was the most prevalent thrombophilia (n = 8, 10.4 %). For women with late complications, 18.9 % had a thrombophilic trait. The subgroup referred for third trimester foetal loss showed the highest prevalence of positive screening (41.7 %), mostly Factor V Leiden (n = 5, 20.8 %). Conclusions: In spite of the growing awareness of the negative impact of thrombophilia on pregnancy outcomes, screening is frequently ordered sub-optimally. When indicated, screening should preferably be performed in the absence of confounding clinical variables (pregnancy, oral contraception) for women with appropriate indications and after completion of the routine work-up. The two first authors contributed equally. Introduction : Un nombre croissant d’études laisse suspecter un lien entre diverses anomalies thrombophiliques et plusieurs complications obstétricales. De ce fait, un bilan thrombophilique est fréquemment demandé chez les patientes présentant des complications obstétricales. Méthode : Nous avons évalué l’utilisation du bilan thrombophilique sollicité par les obstétriciens pour les patientes adressées pour des complications obstétricales au sein des Cliniques universitaires Saint-Luc. Les indications et les résultats de 280 bilans thrombophiliques réalisés entre juillet 2003 et juin 2006 parmi les patientes référées à l’Unité d’Hémostase-Thrombose pour complications obstétricales ont été analysés rétrospectivement. Résultats : Parmi les 280 bilans, 122 ont été demandés pour complications obstétricales tardives (mort foetale in utero, retard de croissance intra-utérin, décollement prématuré du placenta, pré-éclampsie et/ou HELLP syndrome). Dans cette population, 43 patientes (35.2 %) étaient enceintes et 24 patientes (19.7 %) étaient sous contraceptif oral au moment du bilan. Pour bon nombre de patientes, le bilan thrombophilique a été demandé avant le bilan complet de routine fait lors de telles complications. Malgré ces limites, une anomalie thrombophilique a été documentée chez 18.9 % à 27.0 % des patientes référées pour complications tardives. Le sous-groupe référé pour mort fœtale du troisième trimestre a montré la plus haute prévalence de bilans positifs (41.7 % à 54.2 %), parmi lesquels la mutation Leiden du facteur V (n = 5 : 20.8 %) et le déficit en protéine S (n = 3 à 5 : 12.5 % - 20.8 %) étaient les plus fréquents. Conclusions : Malgré la prise de conscience grandissante de l’impact négatif des thrombophilies sur le déroulement de la grossesse, les bilans thrombophiliques sont fréquemment réalisés de manière suboptimale. Quand il est indiqué, le bilan devrait préférablement se faire en l’absence de variables cliniques confondantes (grossesse, contraception orale) chez les patientes ayant des indications appropriées et après réalisation du bilan complet de routine justifié par de telles complications.

Thrombophilia --- Pregnancy Complications --- Obstetrics --- Hemostasis

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Face à la multiplicité des enjeux qui interviennent dans la gestion de la transfusion sanguine, nous avons choisi de nous pencher plus spécifiquement sur les questions relatives à l’évolution des besoins et de l’offre de sang.
Objectifs :
L’objectif de cette étude que nous proposons ici est d’intégrer, au sein d’une réflexion générale sur l’évolution de l’offre et de la demande de produits sanguin labiles en Communauté française, une enquête réalisée auprès des donneurs réguliers et de donneurs occasionnels, pour en tirer des enseignements dans la mise en œuvre des politiques de recrutement de la Croix-Rouge francophone de Belgique.
Intérêt du sujet traité :
La problématique que nous abordons dans cette étude n’est certes pas une problématique hospitalière au sens strict. Néanmoins, le premier intéressé par les questions relatives à l’autosuffisance en matière de produits sanguins est bien l’hôpital : il en est le principal consommateur et la bonne gestion de l’approvisionnement de ces produits, en qualité, en quantité et en temps requis, est pour lui cruciale. Ainsi, l’analyse des facteurs influençant l’offre et la demande de produits sanguins nous apparaît d’un intérêt certain, tout comme la recherche de moyens permettant d’appréhender le futur du don de sang.
En outre, la réflexion menée tout au long de ce travail nous semble bien s’intégrer dans le cadre de la formation suivie en gestion hospitalière puisqu’elle requiert une approche pluridisciplinaire faisant appel à de nombreux outils enseignés tout au long du cursus :
Enfin, l’auteur possède des motivations propres pour s’être lancé dans cette entreprise : sa qualité de donneur régulier et sa fascination pour l’acte altruiste et citoyen que le don de sang représente en font sans doute partie. En 1818, un médecin anglais nommé James Blundell réalise la première transfusion d’homme à homme réussie. C’est lors du traitement d’une hémorragie postpartum qu’il propose au mari de la patiente de donner son sang. La méthode est alors rudimentaire : elle consiste à récolter dans un bol le sang du donneur après lui avoir percé une artère du bras et le réinjecter dans le bras du receveur à l’aide d’une seringue. Le médecin n’en était pas à sa première tentative et la méconnaissance des groupes sanguins rendait les chance de réussite fort maigres.
Il faut attendre 1901 pour que Karl Landsteiner décrive l’existence des différents groupes sanguins. Cette découverte constitue un grand pas en avant dans l’histoire de la transfusion sanguine et ouvre la voie à des progrès considérables en la matière.
En 1914, un médecin belge, le docteur Hustin, découvre les propriétés anticoagulantes du citrate de sodium. Lorsqu’il transfuse, au mois de mars de la même année, 250 ml de sang humain à un patient, additionné de citrate de sodium et de glucose, on peut alors considérer que la transfusion moderne est née.
Mais le système transfusionnel est encore loin d’être exempt de risques et les problèmes d’incompatibilité sont encore nombreux. Une nouvelle étape sera franchie en 1940 lorsque Karl Landsteiner, Alexander Wiener et Philippe Lévine mettent à jour le facteur Rhésus.
Enfin, la guerre d’Espagne, puis la deuxième guerre mondiale, auront largement contribué à l’avancement des techniques étant donné l’étendue des besoins en sang générés par les conflits. Face à la pénurie de sang sur les champs de bataille les chercheurs se sont en effet rendus compte qu’il était possible de ne transfuser que certain composants du sang, en fonction des besoins spécifiques des blessés.
Face à cette succession de découverte , il est probable que l’histoire de la transfusion ne soit pas encore arrivée à son terme et que des perfectionnements dans le domaine soient encore à venir.
Aujourd’hui plu de 80 millions d’unités de sang sont données chaque année dans le monde. Néanmoins, la grande majorité de la population mondiale n’a pas accès à du sang sûr. Seulement 38 % du sang collecté est recueilli dans les pays en développement, où vit 84 % de la population mondiale. Or, en cas d’importante perte de sang, le seul et unique produit qui satisfait aux exigences médicales est précisément le sang. Aucun produit de substitution d’efficacité comparable n’a été découvert à ce jour. L’accès à du sang sûr et en quantité suffisante est donc crucial pour la santé des populations.
De nos jours, de nombreux pays sont malheureusement encore dépendants des membres de la famille ou des amis des patients qui ont besoin de sang. Et bien qu’il ait été prouvé à de nombreuses reprises et dans de nombreuses régions du monde que la sécurité de la transfusion passe par le don volontaire et non rémunéré, certains pays sont encore contraints de rétribuer les donneurs pour se garantir un approvisionnement en sang suffisant. On estime ainsi que dans 89 % des pays en développement, le sang fourni au patient provient d’un proche ou d’un donneur rémunéré.
En Communauté française, on estime actuellement que sept personnes sur dix auront un jour besoin de sang. En 2003, près de 100 000 donneurs se sont rendus dans les centre de transfusion de la Croix-Rouge pour y donner leur sang.
La Croix-Rouge de Belgique est l’organisme qui gère la quasi-totalité des prélèvements en Belgique, avec plus de 200 000 prélèvements par an. Pour parvenir à ce résultat, elle compte exclusivement sur la bonne volonté de donneurs volontaires, bénévoles et anonymes. Le service du sang de la Croix-Rouge s’occupe de l’ensemble des activités liées à la transfusion sanguine, depuis la promotion du don de sang jusqu’à la distribution des produits aux hôpitaux, en passant par le recrutement des donneurs, le prélèvement, les analyses, le stockage et la transfusion du sang.
La gestion de ces multiples activités constitue un véritable défi pour l’organisme tant il est vrai que l’environnement auquel il doit faire face est évolutif et élévatoire. La stabilité de l’offre de sang, parce qu’elle s’appuie sur la bonne volonté des donneurs, est difficile à garantir. Par ailleurs, on observe que les contraintes légales afférentes au don de sang sont en perpétuelle évolution, dans un souci croissant de sécurité sanitaire du système transfusionnel. C’est ainsi que des critères d’exclusion de donneurs se multiplient, ce qui ne facilite pas non plus la tâche de la Croix-Rouge dans sa mission de recrutement.

Blood Transfusion --- Marketing of Health Services --- Blood Donors

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

The topic of this survey was to evaluate our haemovigilance network from the 4th of May 2000 to the 1st of August 2001. The originality of the study was that the information on short-term follow-up (24 hours) could be obtained for all transfusions, whether uneventful or complicated, using a simple system of cards to be returned to the Blood Bank. Analysis of all immediate post-transfusion reactions and documentation of those reactions were performed. Informations were obtained from the medical, nursing and laboratory files.
Patients suffering from haematological pathologies were excluded.
One hundred and twenty reactions were observed among 99 patients.
- The global incidence of post-transfusion reactions in this non-haematological population was 0.93% (120/12893). This is higher than observed in other studies based on voluntary reporting of events without systematic follow up of transfusions.
- The incidence was significantly higher in patients hospitalized in gynaecological of obstetric wards than for the other population (4.5 vs 1% respectively, p<0.05).
- Several defects in the documentation of the post-transfusion reactions have been pinpointed : incompletely filled sheets, multiplicity of sources , lack of concordance between these sources.
- Most reactions were not severe.
- The most frequent symptoms were : fever, chills, variations of the blood pressure or the heart rate, nausea, vomiting and/or a cutaneous rash.
- The interpretation, of the symptomatology was not always well understood by the nursing staff, especially concerning fever and hypertension.
- Stopping the transfusion was usually sufficient for the symptomatology to abate, in 26% of the cases a heavier treatment had to be given.
The biological checkup was often insufficient to clarify the physiopathological process of the reaction.
- Finally, the imputability of the blood transfusion in the observed reaction was certain in only 13% of the cases and could not be determined in 25% due to lack of data.
This study offers the advantage of a systematic declaration of all the transfusion reactions. It highlights several defects in the present haemovigilance network. These defects have to be corrected during the following months to conform the systematic declaration process with the new Belgian and European laws Ce travail est une étude d’hémovigilance des transfusions érythrocytaires Durant la période s’étendant du 4 mai au 1er août 2001 : analyses des effets secondaires post-transfusionnels immédiats déclarés de façon systématique et de la documentation des réactions. Les receveurs atteints de pathologies hématologiques ont été volontairement exclus.
Cent vingt réactions concernant 99 patients ont été observées. Les renseignements obtenus à partir des dossiers médicaux, infirmiers et de laboratoire ont permis les constatations suivantes :
- L’incidence globale de réactions dans cette population (« non hématologique ») est de 0.93% (120/12893) : cette fréquence est plus élevée que celle qui est décrite dans d’autres études (à déclaration sur une base volontaire et non systématique).
- L’incidence est significativement plus élevée chez les patients des unités de gynécologie et obstétrique que pour l’ensemble des autres services concernés (4.5 et 1% respectivement, p<0.05).
- La documentation des réactions transfusionnelles met en exergue de nombreux défauts : feuilles remplies de façon incomplète, multiplicité de sources de renseignements faisant perdre de l’efficacité à chaque source prise individuellement, manque de concordance entre les renseignements trouvés.
- La majorité des réactions a été considérée comme de sévérité minime à mineure.
- Les symptômes les plus souvent observés sont les réactions de type « frissons-hypothermie », les altérations de la tension artérielle ou de la fréquence cardiaque, les nausées et vomissements, et les rash cutanés.
- L’interprétation de la symptomatologie dans la majorité des cas ; 26% des réactions nécessitent cependant une prise en charge thérapeutique parfois lourde.
- La mise au point biologique est souvent insuffisante pour pouvoir étayer le mécanisme physiopathologique éventuel à la base de la réaction.
- Finalement l’imputabilité de la transfusion dans la réaction n’est certaine que dans 13% des cas et n’a pu être déterminé dans 25% des cas faute de renseignements.
SI cette étude offre l’avantage de rapporter l’ensemble des actes transfusionnels avec déclaration systématique des incidents, elle permet d’éclairer certains défauts du système d’hémovigilance actuellement mis en place, qui devront absolument être corrigés dans les mois à venir pour une mise ne conformité avec les nouvelles législations belge et européenne

Erythrocyte Transfusion --- Erythrocytes

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)