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Avec les progrès médicaux réalisés dans le domaine de la génétique, les experts ont aujourd'hui la possibilité de diagnostiquer de manière précoce des syndromes génétiques tels que la microdélétion 22q11.2. L'intérêt pour ce sydrome a considérablement augmenté et plusieurs études ont évalué le profil langagier et socio-émotionnel de ces patients. Aujourd'hui, certains auteurs regrettent que peu d'études se soient intéressées au profil développemental de ces enfants (Schneider & Eliez, 2010). Le principal objectif de cette étude est de caractériser les développements langagier et socio-émotionnel d'enfants porteurs de la microdélétion 22q11.2 âgés de 3 à 10;11 ans. Cette exploration propose une analyse psycholinguistique approfondie des différents niveaux langagiers ainsi qu'un examen détaillé d'aspects spécifiques du développement socio-émotionnel. Les capacités en MCT ont été évaluées, celles-ci présentant un lien étroit avec le développement langagier. L'originalité de cette étude repose dans l'analyse complète de ces composantes chez deux groupes d'enfants 22q11.2 d'âges préscolaire et scolaire. Les performances de chaque groupe ont été comparées à celles d'enfants tout-venant de mêmes âges chronologique, mental et lexical. Ce type de comparaisons nous a permis de déterminer l'existence d'un décalage temporel dans le développement des capacités langagières, mais également d'un développement atypique au niveau des habiletés socio-émotionnelles. Les résultats montrent l'existence d'un répertoire consonantique réduit entre 3 et 5 ans, ces difficultés s'atténuant entre 6 et 10 ans. Le développement lexical est retardé, on observe de meilleures capacités en réception qu'en production. L'acquisition du lexique en production et des capacités morphosyntaxiques en réception est retardée entre 3 et 5 ans, mais ce délai s'atténue entre 6 et 10 ans. Les capacités de rétention à court terme d'informations d'ordre phonologique sont similaires à celles présentées par des enfants tout-venant, en revanche on relève des difficultés dans la rétention de l'ordre dans lequel ces informations sont organisées. Ces difficultés en MCT ordre sériel auraient un impact sur l'acquisition de nouveaux mots et le développement morphosyntaxique. Au niveau socio-émotionnel on relève un profil atypique dans la capacité des sujets à dénommer les émotions à partir d'expressions faciales.

Syndrome de Di George --- Troubles du langage -- Chez l'enfant --- Langage -- Acquisition --- Emotions --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique