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Les syndromes génétiques tels que la microdélétion 22q11.2 jouent un rôle dans l’étiologie de nombreux troubles. La microdélétion 22q11.2 est causée par la délétion d’une partie d’ADN sur l’un des chromosomes 22 au sein de l’emplacement q11.2. Cette maladie connue depuis une dizaine d’années, est associée à des troubles physiques, cliniques et comportementaux. Des études ont déjà tenté de caractériser le développement général des sujets atteints par cette maladie génétique. Néanmoins, peu de chercheurs se sont intéressés au développement socio-émotionnel des enfants et adolescents. Le principal objectif de ce mémoire est de caractériser le développement socio-émotionnel des enfants et adolescents porteurs de la microdélétion 22q11.2 ; présentent-ils un retard de développement socio-émotionnel ou un développement socio-émotionnel atypique ? Pour y répondre nous avons utilisé des épreuves permettant d’évaluer différentes composantes impliquées dans la cognition sociale : des tâches de reconnaissance, d’identification et d’attribution émotionnelles, des tâches évaluant la théorie de l’esprit ainsi que des tâches de traitements de situations sociales. Méthodologiquement, nous avons utilisé une nouvelle approche ; nous avons comparé les performances de sujets 22q11.2 à des sujets appariés selon l’âge chronologique, selon l’âge mental ou selon l’âge lexical. Afin de caractériser leur développement le plus précisément possible, nous avons aussi réparti les sujets 22q11.2 selon trois groupes d’âges (de 3 ans à 5;11 ans, de 6 ans à 10;11 ans et de 11 ans à 15;9 ans). Les résultats indiquent un développement socio-émotionnel atypique chez les enfants et adolescents porteurs de la microdélétion 22q11.2. Des difficultés de reconnaissances émotionnelles apparaissent à l’âge scolaire pour se résorber en début d’adolescence. Les performances des sujets 22q11.2 sont plus faibles que celles des sujets contrôles dans les tâches évaluant la théorie de l’esprit et ce, à tous les niveaux d’âges. Au moment de l’adolescence, des difficultés apparaissent dans le traitement de l’information sociale : ils ont du mal à attribuer des émotions dans un contexte social mais aussi à résoudre des situations en se référant à des règles sociales. Différents facteurs ont été mis en évidence afin de tenter de comprendre ce développement socio-émotionnel atypique.

Syndrome de Di George --- Chromosome 22 -- Anomalies --- Maladies héréditaires --- Enfants handicapés -- Développement --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique