Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Congestief hartfalen gaat gepaard met zowel restrictieve als obstructieve longfunctieveranderingen en een vermindering in diffusiecapaciteit. Evolutie van de longfunctie na harttransplantatie werd eerder onderzocht. Er gebeurde echter weinig onderzoek met langetermijnopvolging. Het doel van deze retrospectieve cohortstudie is het nagaan van de evolutie van de longfunctie tot 1 jaar voor en 1, 5 en 10 jaar na harttransplantatie. 140 patiënten worden geïncludeerd (gemiddelde leeftijd 53 jaar, 109 mannen). 1 jaar na harttransplantatie zien we een significante toename van de longvolumina (FEV1, FVC, VC en TLC) ten opzichte van voor de harttransplantatie. Dit significante verschil blijft bestaan tot 10 jaar na harttransplantatie. De DLco toont geen significante veranderingen bij vergelijking voor en na harttransplantatie. Na correctie voor het alveolair volume (Kco) is er een blijvende significante daling tot 10 jaar na harttransplantatie. Bij analyse van de verschillende subgroepen (geslacht, etiologie van hartfalen en rookstatus) zien we een vergelijkbare evolutie. De 25% patiënten met de slechtste FEV1% of DLco% tonen eenzelfde significante stijging in longvolumina bij vergelijking voor en na harttransplatnatie. De DLco neemt echter significant toe 5 en 10 jaar na harttransplantatie en de Kco-waarden veranderen niet significant. Er een significante verbetering van de longvolumina tot 10 jaar na harttransplantatie, in vergelijking met voor harttransplantatie. De DLco toont geen significante verschillen, de Kco blijft significant gedaald. Bij de 25% patiënten met een slechte FEV1% en DLco% is 10 jaar na harttransplantatie een significante verbetering van de DLco% zichtbaar, de Kco toont niet significante verschillen.

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

AIMS We sought to establish if continuous-flow left ventricular assist devices (CF-LVAD) induce HLA-sensitisation during bridging to transplantation (BTT), and if CF-LVAD-related HLA-sensitisation predisposes patients to unfavourable clinical endpoints upon orthotopic heart transplantation (OHT). METHODS Eight clinical studies fulfilled our selection criteria for assessing the HLA-sensitising potential of CF-LVAD. Two trials fulfilled the criteria for assessing effects of HLA-sensitisation on endpoints upon OHT. We calculated weighted mean values of these studies, regarding prevalences of HLA-sensitisation (SAB-assays, n=6 trials; CDC-assays, n=5 trials), cardiac rejection and mortality upon OHT (ACR, n=2 trials). RESULTS Prevalences of HLA-sensitisation appeared higher in HF patients without CF-LVAD, when based on SAB assays (26%, 95%CI: 1-51%) as compared to CDC assays (15%, 95% CI 0 - 41%). CF-LVAD did not increase the prevalences of HLA-sensitisation among HF patients (SAB: HR 2.22, 95% CI 0 - 4.47; CDC HR 1.95, 95% CI 0 - 4.18). HLA-sensitisation which developed during BTT with CF-LVAD was not associated with increased incidences of acute cellular rejection (HR 2.31, 95% CI: 0 - 4.95) or mortality upon OHT. One study found that CF-LVAD-related HLA-sensitisation led to more episodes of antibody-mediated rejection (AMR) upon OHT during a five-year follow-up (1st - 3rd episode HR 2.4 - 3.4, p<0.05). CONCLUSIONS On the basis of this literature study we conclude that BTT with CF-LVAD is not associated with HLA-sensitisation. Independent of CF-LVAD, HLA-sensitisation potentially predisposes HF patients to develop AMR to cardiac allograft. Better designed clinical trials are required to establish the role of HLA-sensitisation in the development of cardiac allograft rejections upon OHT.

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Inleiding: De ziekte van Danon is een zeldzame erfelijke aandoening die zich typisch presenteert als een triade van cardiomyopathie, skeletspieraantasting en mentale beperking. Ook aantasting van andere orgaansystemen is mogelijk, wat de klinische presentatie zeer divers maakt. De aandoening wordt veroorzaakt door een loss-of-function mutatie in het lysosome-associated membrane protein 2 (LAMP2-) gen, dat gelegen is op het X-chromosoom. Het typische kenmerk van de ziekte op ultra-structureel niveau is de aanwezigheid van autofagosomen gevuld met afbraakproducten die onder de microscoop te zien zijn als vacuolen. Methoden en resultaten: Om een overzicht te geven van de cardiale epidemiologie van de ziekte van Danon werd een systematische review uitgevoerd met behulp van PubMED. We zochten naar patiëntenbesprekingen waarbij voldoende informatie over de cardiale symptomatologie beschikbaar was. Zo werden 296 patiënten geïncludeerd, waarvan 160 mannen en 136 vrouwen. Cardiomyopathie is de belangrijkste cardiale manifestatie van de ziekte van Danon. Bij mannen is de cardiomyopathie meestal hypertroof, bij vrouwen is gedilateerde cardiomyopathie even frequent als hypertrofe cardiomyopathie. Pre-excitatie is een tweede cardiale uiting. Verder zijn ook ritme- en geleidingsstoornissen beschreven. Asymptomatisch dragerschap is het frequentst binnen de vrouwelijke populatie. Conclusie: Deze systematische review beschrijft de cardiale epidemiologie van de ziekte van Danon aan de hand van het grootste aantal patiëntenbesprekingen tot nu toe gepubliceerd. De ziekte uit zich ter hoogte van het hart het frequentst onder de vorm van cardiomyopathie en pre-excitatie. De cardiale aantasting is typisch snel progressief en bepaalt de prognose. Harttransplantatie is momenteel de enige curatieve behandeling.