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L’ostéogénèse imparfaite (OI), ou maladie des os de verre, est une pathologie génétique héréditaire qui se traduit par une petite taille, une faible masse osseuse, une incidence élevée de fractures et des déformations squelettiques. En l’absence de traitement curatif, la prise en charge est axée sur larééducation, la chirurgie orthopédique et le traitement pharmacologique. Nous avons utilisé la souris oim-/-, modèle murin de l’OI, afin d’observer les effets d’un anticorps antisclérostinesur la colonne vertébrale. L’anticorps inhibe la sclérostine, régulateur négatif de l’homéostasie osseuse favorisant l’apoptose des ostéoblastes. Nos résultats montrent que l’anticorps anti-sclérostine augmente le contenu minéral osseux (BMC), la densité minérale osseuse (BMD) et le volume osseux trabéculaire des vertèbres des souris oim-/- et des souris contrôles, mais ne modifie pas la croissance, tant chez les femelles que chez les mâles. La diminution du nombre de fractures chez les souris oim-/- traitées par l’anticorps témoigne d’une amélioration de la solidité de l’os. Les souris oim-/- mâles sont plus chétives que les femelles dans les premières semaines de vie et leur nombre de fractures est plus élevé, mais ces différences s’estompent avec le temps. L’anticorps antisclérostine ne semble pas avoir un effet différent en fonction du genre.

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L’ostéogenèse imparfaite(OI) est une maladie héréditaire affectant la qualité de l’os et se manifestant par de nombreuses fractures et des déformations squelettiques. Un des traitements médicamenteux consiste à préserver le capital osseux en inhibant la résorption ostéoclastique. L’objectif de notre étude est de tester l’effet de l’invalidation du gène de la cathepsine K chez des souris Oim(-/-), modèle expérimental de l’OI humaine de type III. L’absence de cathepsine K vise à diminuer la dégradation de la matrice osseuse lors de la résorption ostéoclastique. Les radiographies des membres postérieurs des souris dont le gène de la cathepsine K est invalidé, ont montré une absence de fractures, alors que les souris Oim(-/-) présentaient des fractures spontanées. La longueur du tibia était inférieure chez les souris Oim(-/-)CatK(-/-) par rapport aux souris Oim(-/-) et aux souris normales. Nous n’avons pas observé de différence d’épaisseur corticales diaphysaires du tibia des souris Oim(-/-)CatK(-/-) par rapport aux souris Oim(-/-). L’analyse histomorphométrique a montré, par contre, que la surface trabéculaire relative et l’organisation du tissu osseux spongieux du tibia étaient supérieures chez les souris Oim(-/-)CatK(-/-) par rapport aux Oim(-/-). L’invalidation de cette enzyme de la résorption osseuse améliore les paramètres histomorphométriques de l’os spongieux des épiphyses sans modifier l’os cortical des diaphyses. Ces modifications s’ajoutent à une annulation du risque de fracture, suggérant une amélioration des propriétés mécaniques du squelette.