Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Folklore --- Regional documentation --- Nord-Pas-de-Calais --- 398 <442.8> --- 398 <442.8> Folklore--?<442.8> --- Folklore--?<442.8>

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

De muis weet dat er een bijzonder kind geboren zal worden. Samen met de uil gaat ze op weg en steeds meer dieren sluiten zich bij hen aan. Voorlezen vanaf ca. 6 jaar, zelf lezen vanaf ca. 8 jaar.

Kerstvertellingen --- Kerstverhaal --- Jeugdboek 8+ --- 478.63

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een verwoestende ziekte die wordt gekenmerkt door de selectieve neurodegeneratie van motorische neuronen in de motorische cortex, hersenstam en ruggenmerg die leidt tot verlamming en de dood meestal binnen drie jaar na ontstaan van de ziekte. De meeste gevallen zijn sporadisch (SALS) terwijl erfelijke of familiaire vormen (FALS) slechts verantwoordelijk zijn voor een klein percentage. Mutaties in verschillende genen zijn geïdentificeerd in FALS waarvan het superoxide dismutase 1 gen (SOD1) het meest uitgebreid bestudeerd is. Net als in andere complexe ziekten wordt gedacht dat genetische variatie een belangrijke rol speelt in de pathogenese van SALS. Waarschijnlijk is het samenspel van genetische factoren, veroudering en milieu-invloeden verantwoordelijk voor susceptibiliteit van deze aandoening. Verder wordt ook verondersteld dat genetische achtergrond ook het ziekteverloop kan beïnvloeden. Genetische associatie studies bij de mens, evenals genetische en/of farmaceutische screeningen in diermodellen worden uitgevoerd om de genetische component in ALS te identificeren. We beschrijven hier een klein diermodel voor ALS waarbij overexpressie van mutant SOD1 axonale abnormaliteiten induceerde in motorische neuronen van zebravis embryo’s. Het fenotype was motorneuron specifiek, zeer stereotyp in presentatie en is gemakkelijk te kwantificeren. Bovendien wijzigden gekende factoren het fenotype op een vergelijkbare wijze als in knaagdier modellen voor ALS. Dit model zal het mogelijk maken om grootschalige screeningen uit te voeren om factoren te vinden met een rol in motorneurobiologie, ALS in het bijzonder. Twee onafhankelijke genetische studies identificeerden een rol voor Elongator Proteïne 3 (ELP3) in motorneurobiologie. ELP3 is onderdeel van een groter complex, de Elongator. Holo-Elongator bestaat uit zes subeenheden die opgedeeld kunnen worden in twee subcomplexen: kern-Elongator (ELP1, ELP2 en ELP3) en een kleiner deel (bestaande uit ELP4, ELP5 en ELP6). Elongator en ELP3 in het bijzonder hebben meerdere functies in RNA verwerking. Het is betrokken bij acetylatie van histonen, RNA elongatie, wijziging van tRNA-Wobble-nucleosiden alsook exocytose. In een genetische associatiestudie bleken varianten in ELP3 geassocieerd te zijn met ALS. Expressie van ELP in hersenen van personen met genotypen geassocieerd met ‘bescherming’ tegen ALS was aanzienlijk hoger. Een mutagenese screening in Drosophila suggereerde dat gedaalde niveaus van ELP3 geassocieerd waren met abnormale axonale projecties. Knock-down van ELP3 in zebravis resulteerde in abnormaliteiten in axonale uitgroei. Overexpressie van ELP3 in zebravis embryo’s verbeterde de axonale defecten van motorische neuronen geïnduceerd door injectie van mutant SOD1. Deze bevindingen suggereren dat ELP3 neuroprotectief zou kunnen zijn voor (motor)neuronen en vermindering van ELP3 als een risicofactor kan fungeren voor (motor)neuronale aandoeningen. Het exacte werkingsmechanisme moet nog worden opgehelderd. Potentieel kan ELP3 een nog onbekend cytoplasmatisch substraat acetyleren of één of meerdere mechanismen in RNA verwerking beïnvloeden, en daardoor interfereren met motorneuronale functie en overleving. Tenslotte beschrijven we een nieuwe mutatie in TARDBP, een onlangs beschreven nieuw gen betrokken bij zowel FALS als SALS. In ons cohort van FALS patiënten zijn mutaties in SOD1 verantwoordelijk voor 35% van alle gevallen en mutaties in TARDBP slechts in een minderheid van FALS (3%). Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a devastating disease which is characterized by the selective neurodegeneration of motor neurons in the motor cortex, brainstem and spinal cord which results in paralysis and death usually within three years of disease onset. Most cases are sporadic (SALS) whilst inherited or familial forms (FALS) account for only a small percentage. Different disease causing mutated genes have been identified in FALS of which superoxide dismutase 1 (SOD1) has been most extensively studied. As in other complex diseases, genetic variation is thought to play a role in the pathogenesis of SALS. Probably it acts in concert with other risk factors as ageing and environmental influences, determining disease susceptibility. Furthermore, genetic variation is also believed to be able to modify the disease course. Genetic association studies in humans as well as genetic and/or chemical screenings in animal models are being performed in order to identify the genetic component in ALS. We here describe a small animal model for ALS which will enable large scale genetic and chemical screening. Overexpression of mutant SOD1 induced a motor neuron axonopathy in the zebrafish embryo. The phenotype is motor neuron specific, very stereotypic in appearance, and is easy to score quantitatively and in sufficient numbers to allow high-powered statistics. Moreover, known modifying factors influenced the phenotype similar as in rodent models for ALS. This model will enable large scale screening for modifying factors in motor neuron diseases, ALS in particular. Two independent genetic studies identified Elongator Protein 3 (ELP3) to be involved in motor neurobiology. ELP3 is part of a larger complex, the Elongator. Holo-Elongator is a six-subunit complex composed of two subcomplexes: core-Elongator (ELP1, ELP2 and ELP3) and a smaller component (composed of ELP4, ELP5 and ELP6). The Elongator and ELP3 in particular have several functions in RNA processing. It is involved in histone acetylation, RNA elongation, modification of tRNA wobble nucleosides and exocytosis. In a human association study variants in ELP3 were shown to be associated with ALS. Additionally in human brain of individuals with genotypes associated with protection for ALS, levels of ELP3 were significantly higher. A mutagenesis screen in Drosophila also suggested decreased levels of ELP3 to be associated with abnormal axonal projections. Knock down of ELP3 in zebrafish resulted in defects in axonal outgrowth. Interestingly, overexpression of ELP3 rescued the motor neuronal axonopathy induced by mutant SOD1. These findings suggest increasing ELP3 to be beneficial for (motor) neurons and reduction in ELP3 to be a risk factor for (motor) neuronal diseases. The exact mechanism of action needs to be elucidated. Potentially ELP3 can acetylate yet unknown cytoplasmic substrates or influences one or more mechanisms in RNA processing, thereby affecting motor neuronal function and survival. Finally, we identified a new mutation in TARDBP by sequencing this recently described gene involved in both FALS and SALS. In our cohort of FALS patients SOD1 mutations are responsible for 35% of all cases, whilst TARDBP was only identified in a minority of FALS (3%) in this population.

Academic collection --- 616.8 --- 612.8 --- Neurology. Neuropathology. Nervous system --- Nervous system. Sensory organs --- Theses

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Christian special devotions --- 248.153.8 --- 248.153.8 Bedevaarten. Pelgrimstochten--(algemeen) --- Bedevaarten. Pelgrimstochten--(algemeen)

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Le père Cochon s'est consacré, tout au long de sa vie, à la formation des prêtres, des religieux et des religieuses, et des laïcs. Sa vaste compétence académique, il la mit sans compter au service de l'Eglise dans les nombreuses responsabilités qu'il assuma, entre autres comme membre de la Commission théologique internationale au Vatican (1986-1996) et collaborateur dans la rédaction du Catéchisme de l'Eglise catholique. Plusieurs articles du présent volume, repris dans la première partie " Liturgie et Vie selon l'Esprit ", reflètent sa méthode et sa pensée théologique. Il tenait surtout à faire connaître les richesses de la tradition théologique et spirituelle de l'Orient chrétien, patrimoine trop méconnu encore, en Occident et même en Orient. Pendant plus d'un demi-siècle, le père Corbon a partagé les joies et les douleurs non seulement des chrétiens, mais de tous les croyants du Moyen-Orient. A l'époque où les Eglises de la région se trouvaient tributaires de la culture occidentale, il a été parmi les premiers à souligner l'importance du monde arabe comme milieu culturel du christianisme au Moyen-Orient, comme élément aussi de parenté entre toutes les Eglises et communautés ecclésiales de la région, - et surtout comme lieu de service et de témoignage. En même temps, le père Cochon rappelait les Eglises du Moyen-Orient à leur propre identité ecclésiale, enracinée pour beaucoup d'entre elles dans l'antique Patriarcat d'Antioche. Plusieurs de ses articles, regroupés dans la deuxième partie du livre sous le titre " Eglises de l'Orient arabe dans la mouvance oecuménique ", témoignent de ses grandes intuitions en ce domaine. Il y a plus : intimement enraciné dans l'écoute de la Parole et dans la célébration liturgique, le père Corbon saluait et aimait en chaque croyant un frère dans le Christ. Cette conviction de foi, il l'a vécue et approfondie à travers de très nombreux engagements à caractère oecuménique, au point que sa vie et l'histoire de l'oecuménisme au Moyen-Orient resteront à jamais indissociables. L'oecuménisme est comme le cadre qui donne au livre entier son unité, son fil conducteur. Puisse ce recueil contribuer à entretenir le souvenir de la personne et des oeuvres du père Corbon, mais aussi la flamme vivante de l'espérance oecuménique qui était le feu de son âme.

261.8*65 --- 261.8*42 --- 261.8*42 Oecumenische theologie: ecclesiologie --- Oecumenische theologie: ecclesiologie --- 261.8*65 Oecumenische theologie: liturgische problemem --- Oecumenische theologie: liturgische problemem --- 261.8*65 Oecumenische theologie: liturgische problemen --- Oecumenische theologie: liturgische problemen