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Sickle Cell Trait

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Quatre cents enfants naissent chaque année en France avec la drépanocytose, la plus fréquente des maladies génétiques dans notre pays. Vingt mille patients doivent vivre au quotidien avec cette maladie, qui ne se voit pas en dehors de crises douloureuses extrêmement violentes liées au blocage des globules rouges anormaux dans les vaisseaux sanguins. Elle peut toucher tous les organes et laisser de graves séquelles fonctionnelles. Encore ignorée du grand public, elle est également méconnue de beaucoup de soignants. Ce livre est basé sur des entretiens tenus avec vingt-neuf patients vivant en Ile-de-France. Dans ces " histoires de vie " souvent poignantes, chacun dit son parcours professionnel, sa stratégie pour concilier travail et problèmes de santé. Il s'interroge : doit-il se considérer comme normal ou handicapé, ou comme les deux à la fois ? Derrière une normalité apparente, il se sait atteint d'une maladie imprévisible, qui peut à tout moment se révéler grave, rendant son présent incertain. L'idée de la mort est permanente, au hasard d'une crise. Comment envisager une famille, la possible transmission de la maladie aux enfants ? Comment apprendre à vivre malgré l'emprise de la drépanocytose ?

Sickle cell anemia in children --- Sickle cell anemia --- Anemia

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Introduction: The aim of this study is to evaluate the management of pain of sickle cell in children aged 1 to 16 years, during a vaso-occlusive crisis (VOC), to optimize the pain management. The evaluation criteria are the initial pain score and the administration of morphine (emergency room, and/or hospitalization).Methods: Retrospective study of pain management in sickle cell disease hospitalized for CVO at the "Cliniques Saint-Luc Bruxelles" and at the "Grand Hospital de Charleroi site Notre-Dame" between January 2009 and March 2017. The main parameter analyzed is the reduction of the pain score below the therapeutic treatment threshold (evolution of pain) at the end of hospitalization thanks to the treatment administered bath in the emergency room and during hospitalization (evolution of treatment). At the same time, data from various other parameters was collected such as the time to take care of the first analgesic, the length of stay, and the time required reaching the therapeutic treatment threshold. Results: 101 different CVOs for 27 patients were included in this retrospective study. 48, 5% of the CVOs analyzed are represented by girls, and 51,5% by boys. The average age is 7, 8 years ± 4, 3 of which 44 are 10 years or more (43,6%). The average length of stay is 5, 8 ± days 2, 7 days. From our analysis, it appears that the pain is high until the resolutive phase, which corresponds to the time required to reach the therapeutic treatment threshold (3,8 days ± 2,7). The administration of a morphine treatment is maximum during the first 3 days. The intensity of pain at admission will determine whether or not morphine should be administered during hospitalization (p = 0, 0029). This initial pain is influenced by age (p = 0, 00121). The morphine treatment will prolong the length of stay but also the time necessary to reach the therapeutic treatment threshold. The length of stay was increased by 2,28 days for complications (p = 0,016) and by 1,29 days for severe to very intense pain at admission (p = 0,008). The time required to reach the therapeutic treatment threshold is influenced by severe to very intense pain at admission (p = 0,01), and by age (p = 0,01673). The average time between arrival in the emergency department and administration of the first pain relief agent is 69,5 ± 81,1 minutes in the study. Conclusion: The multifactorial origin of pain in sickle cell disease makes it hardly standardized in terms of therapeutic management. VOC pain is individual to each patient, and ail more severe when the child is aider. The study brought to the fore some gaps in management. It would be desirable to improve pain assessment using appropriate scales, to administer morphine at admission to the emergency room if the pain score is high, in the end to set up an individual protocol for each patient. A prospective study would be required to evaluate optimally if these changes prove to be effective and adequate. Introduction : Le but de cette étude est d'évaluer la prise en charge de la douleur d'enfants drépanocytaires âgés de 1à 16 ans, lors d'une crise vaso-occlusive (CVO) afin d'optimaliser la prise en charge antalgique. Les critères d'évaluation sont le score de douleur initial et l'administration ou non de morphine (salle d'urgences, et/ou hospitalisation).Méthodes : Analyse rétrospective de la prise en charge antidouleur chez les patients drépanocytaires hospitalisés pour CVO aux Cliniques Saint-Luc de Bruxelles et au Grand Hôpital de Charleroi site Notre-Dame entre janvier 2009 et mars 2017. Le principal paramètre analysé est la diminution du score de douleur sous le seuil thérapeutique de traitement (évolution de la douleur) en fin d'hospitalisation grâce au traitement administré à la fois en salle d'urgences et en hospitalisation (évolution du traitement). Parallèlement, différents autres paramètres ont été collectés comme le délai de prise en charge avant le premier antalgique, la durée de séjour, et le délai nécessaire pour atteindre le seuil thérapeutique. Résultats : 101 CVO différentes pour 27 patients ont été inclus dans cette étude rétrospective. L'âge moyen est de 7,8 ans ± 4,3 dont 44 ont 10 ans ou plus (soit 43,6%). La durée moyenne du séjour est de 5,8 jours ± 2,7 jours. De notre observation, il apparaît que la douleur est élevée jusqu'à la phase résolutive, qui correspond au délai nécessaire pour atteindre le seuil thérapeutique de traitement (3,8 jours ± 2,7). L'administration d'un traitement morphinique est maximale durant les 3 premiers jours. L'intensité de la douleur à l'admission va déterminer la nécessité ou non d'administrer de la morphine durant l'hospitalisation (p = 0,0029). La douleur initiale est influencée par l'âge : plus intense chez les enfants de plus de 10 ans (p = 0,00121). Le traitement morphinique est corrélé à une durée de séjour plus longue. Celle- ci est majorée de 2,28 jours en cas de complications (p = 0,016), et de 1,29 jours en cas de douleur intense à très intense à l'admission (p = 0,008). Le temps nécessaire pour atteindre le seuil thérapeutique de traitement est quant à lui influencé négativement par une douleur intense à très intense à l'admission (p = 0,01), par l'âge (p = 0,01673), et par la prescription de morphinique. Le délai moyen entre l'arrivée aux urgences et l'administration du premier anti­ douleur est de 69,5 ± 81,1 minutes. Conclusion : L'origine multifactorielle de la douleur chez les enfants drépanocytaires la rend difficilement standardisable en termes de prise en charge thérapeutique. Elle est individuelle à chaque patient, et d'autant plus sévère que l'enfant est plus âgé. L'étude a mis en évidence certaines lacunes dans la prise en charge. Ainsi il serait souhaitable d'améliorer l'évaluation de la douleur en utilisant des échelles adéquates, d'administrer un morphinique dès l'admission aux urgences si le score de douleur est élevé, et finalement de mettre en place un protocole de soin individuel pour chaque patient. Une étude prospective serait nécessaire pour évaluer de manière optimale si ces changements se révèlent efficaces et adéquats.

Anemia, Sickle Cell --- Pain --- Review

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Anemia, Sickle Cell --- Child --- Parental Notification

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La transfusion de globules rouges est un traitement essentiel dans la prise en charge des patients drépanocytaires. Cependant, elle peut provoquer le développement d'allo-anticorps avec un risque de réaction transfusionnelle retardée qui peut se compliquer par une réaction d'hyper-hémolyse chez les patients drépanocytaires. La prévalence de l'allo-immunisation est élevée dans cette population. Plusieurs études se sont déjà intéressées à la compréhension du mécanisme et des facteurs de risque de l'allo-immunisation. Nous avons étudié rétrospectivement la prévalence et certains facteurs de risque de l'allo-immunisation chez les patients drépanocytaires de l'Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola. Les patients ont été sélectionnés via le logiciel informatique du laboratoire (Laboratoire Hospitalier Universitaire de Bruxelles, Site Horta) grâce aux résultats des électrophorèses de l'Hb réalisées entre 2013 et 2016 et les informations ont été récoltées dans le logiciel informatique du laboratoire et dans le dossier médical des patients. La prévalence de l'allo-immunisation dans notre cohorte était de 15.2% en incluant les anticorps naturels irréguliers probables et de 12.4% en les excluant. Aucune différence significative n'a pu être mise en évidence entre les patients allo immunisés et non allo-immunisés en ce qui concerne le sexe, le nombre de concentrés érythrocytaires déleucocytés (CED) transfusés, le nombre d'épisodes transfusionnels et le type de transfusion (chronique ou ponctuelle). Le seul facteur de risque statistiquement significatif de l'allo-immunisation chez les patients drépanocytaires pédiatriques qui a été démontré est la présence d'un ou plusieurs auto-anticorps (33.3% vs 3.8%, P= 0.0014). La présence d'auto-anticorps chez un patient drépanocytaire pourrait donc justifier la sélection de CED phénotypés au-delà du phénotype Rh/Kell. Nous avons aussi trouvé que le taux d'allo-immunisation pour les patients en programme transfusionnel chronique était significativement plus bas que pour les patients transfusés de manière ponctuelle (0.057/100 CED vs 1.42/100 CED, P<0.0001). Cela pourrait s'expliquer par un niveau plus bas d'inflammation chez les patients transfusés de manière chronique mais également par l'induction d'une tolérance immune contre les antigènes érythrocytaires suite à des transfusions importantes et régulières de CED.

Rh Isoimmunization --- Sickle Cell Trait --- Pediatrics