Abstract | Keywords | Export | Availability | Bookmark

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Le syndrome de Williams est une pathologie génétique rare touchant environ 1 naissance sur 75000. Ce syndrome est la conséquence d’une microdélétion dans la région 7q11.23. Cette anomalie génétique se caractérise par un profil physique et cognitif spécifique. Sur le plan cognitif et comportemental, les enfants SW semblent présenter de bonnes capacités de mémoire auditive, mais des difficultés dans le domaine visuo-spatial et de langage écrit. Selon une récente étude, (Majerus et al., 2011), les individus SW présenteraient une perception catégorielle atypique. La perception catégorielle est un phénomène par lequel des différences acoustiques entre des stimuli d'une même catégorie phonémique ne seront généralement pas perceptibles, alors que les différences entre des sons appartenant à des catégories phonémiques différentes le seront. Or la perception catégorielle détiendrait un rôle majeur dans l'apprentissage du langage écrit. A ce jour, peu d’études ont proposé un entraînement de la perception catégorielle chez des sujets porteurs du syndrome de Williams. L'objectif principal de notre recherche consiste à évaluer l'impact d'un entraînement perceptif de type catégoriel auprès de deux individus Belges porteurs du syndrome de Williams. L’entraînement proposé est basé sur deux continua de lieu d’articulation /d-b/ et /t-p/ associés à leurs graphèmes cibles. Dans un premier temps, la paire /d-b/ sera entraînée, alors que la paire /t-p/ sera une paire contrôle. Celle-ci deviendra, dans un second temps la paire expérimentale. Les participants ont bénéficié de 10 séances d’entraînement pour chaque continuum à domicile. L’impact de l’entraînement a été évalué via des épreuves de discrimination et d’identification réalisées sur ordinateur. Nous avons également apprécié un éventuel effet sur les performances en langage écrit et plus spécifiquement dans les tâches d’écriture. Nous postulions observer un renforcement de la perception inter-catégorielle et une diminution de la perception intra-catégorielle. Suite à l’entraînement nous observons des changements dans les comportements de catégorisation. Néanmoins, les améliorations observées ne semblent pas se maintenir dans le temps. Par ailleurs, notre étude n’a pu évaluer l’effet de l’entraînement sur les capacités de langage écrit.

Williams et Beuren, Syndrome de --- Déficience intellectuelle --- Perception auditive --- Catégorisation (linguistique) --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Psychologie cognitive & théorique --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique