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Le syndrome X fragile est la première cause de retard mental d'origine héréditaire. Il est caractérisé par un profil comportemental et cognitif spécifique comprenant des forces et des faiblesses (attention, inhibition, mémoire à court terme,...). L'attention, particulièrement touchée dans ce syndrome, est nécessaire à la réalisation de tâches appartenant à divers autres domaines cognitifs Or, les données de la littérature sur la rééducation des fonctions attentionnelles dans ce syndrome manquent cruellement. Néanmoins, les recherches s'intéressant à la prise en charge attentionnelle chez l'enfant mettent en évidence l'efficacité des entraînements cognitifs de type « drill » sur les capacités attentionnelles. Le but de ce travail est de déterminer l'efficacité d'un entraînement cognitif attentionnel auprès de personnes atteintes du syndrome X-Fragile. L'objectif sera de voir si un entraînement spécifique des capacités d'attention sélective en modalité auditivo-verbale améliore les fonctions attentionnelles des sujets et a une répercussion sur d'autres fonctions cognitives non entraînées. Les sujets sont 6 garçons, âgés entre 7;6 et 10;3 ans, porteurs du syndrome X fragile. Afin de pouvoir contrôler un éventuel biais de l'effet d'entraînement, la moitié des sujets a suivi un entraînement contrôle en guise de premier entraînement. Ces périodes d'entraînement sont précédées, entrecoupées et suivies de phases de tests afin d'évaluer les progrès des sujets avant, pendant et après l'entraînement. Les performances des sujets à ces tests ont été comparées à celles de groupes contrôles de même âge chronologique et de même âge mental. Finalement, trois des six sujets montrent une amélioration significative de leurs performances lors de l'entraînement attentionnel. Nous pouvons observer une évolution positive des résultats d'un des trois autres sujets en fin d'entraînement mais celle-ci n'est pas significative. Enfin, les deux derniers sujets ne montrent pas de progression de leurs performances au fur et à mesure de l'entraînement. L'impact de l'entraînement sur d'autres fonctions cognitives est variable d'un sujet à l'autre ainsi que d'une tâche à l'autre Nous notons cependant une plus nette évolution pour le lexique en production (pour la partie « mots rares ») ainsi que pour le rappel d'items en mémoire à court terme de type item et ordre sériel.

Attention chez l'enfant --- Syndrome de l'X fragile --- Chromosomes humains -- Anomalies --- Thérapeutique par l'exercice --- Cognition chez l'enfant --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Psychologie cognitive & théorique --- Sciences sociales & comportementales, psychologie > Traitement & psychologie clinique