Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Pityriasis lichenoides (PL) is een spectrum van verworven papulosquameuze dermatosen, waarvan pityriasis lichenoides varioliformis et acuta (PLEVA) en pityriasis lichenoides chronica (PLC) de twee uitersten vertegenwoordigen. De dermatose wordt vaak als een inflammatoire reactie beschouwd, echter de juiste etiologie werd nog steeds niet achterhaald. PL wordt daarentegen ook soms in de literatuur beschreven als zijnde een lymfoproliferatieve aandoening en maakt, omwille van klinische en histologische correlaties met lymfomatoide papulose en papulaire mycosis fungoides, deel uit van het spectrum van cutane lymfoproliferatieve dermatosen – cutane lymfomen. Het aantreffen van T-celklonen in huidbiopsies bij patiënten met PL en de zeldzaam beschreven associaties met cutane T-cellymfomen (CTCL), wijst dan ook in deze richting. Een accurate diagnose en classificatie van deze dermatose is noodzakelijk om een goede behandeling en prognose te kunnen waarborgen. Algemeen neemt men aan dat PL een benigne verloop kent, echter een goede opvolging van deze patiënten op lange termijn is noodzakelijk om een eventuele transformatie naar een maligne T-celproliferatie te kunnen onderzoeken, en vroegtijdig te kunnen behandelen (1-5).

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Het Merkelcelcarcinoom (MCC) is een zeldzame agressieve huidtumor met hoge mortaliteit. De laatste jaren wordt er een toename geobserveerd van de incidentie door betere identificatie en toename van de risicofactoren. Vroegtijdige detectie en behandeling zijn dan ook aangewezen. Het Merkelcelcarcinoom kan ontstaan via (ultraviolet) UV-gemedieerde mutaties, alsook door het Merkelcelpolyomavirus (MCV of MCPyV). Verder onderzoek hieromtrent heeft duidelijkheid kunnen brengen in de onderliggende immuunescapemechanismen en in nieuwe behandelingsmodaliteiten. Publicatie van de nieuwe TNM-classificatie (maligne tumoren geclassificeerd volgens tumorgrootte, getroffen lymfenodi en metastase) in de door het American Joint Committee on Cancer (AJCC) uitgebrachte Cancer Staging Manual (achtste editie) (1) heeft mede geleid tot aanpassing in stadiëring. Hierdoor vindt er een nauwkeurigere oppuntstelling plaats door middel van sentinelklierprocedure en beeldvorming. Door het opsporen van micrometastasen is er een betere keuze van behandeling en verbetering van de prognose.

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Juveniele dermatomyositis (JDM) is een zeldzame, vaak chronische auto-immuunziekte waarvan de oorzaak nog niet volledig duidelijk is. Naast genetische en omgevingsfactoren speelt materneel microchimerisme een mogelijke rol. Ook de pathogenese is complex en nog niet volledig opgeklaard. Men veronderstelt dat het gaat om een auto-immune complementgemedieerde kleinevatenvasculitis, waarbij zowel de verworven als de aangeboren immuniteit betrokken zijn. Klinisch wordt de aandoening gekenmerkt door een symmetrische proximale spierzwakte en typische huidmanifestaties, waarvan de gottronpapels, het periorbitaal heliotroop erytheem, en de periunguale teleangiëctasieën het vaakst voorkomen. Ook calcinosis en lipodystrofie kunnen voorkomen en zijn geassocieerd met een ernstiger ziekteverloop. Aantasting van andere orgaansystemen is mogelijk, maar meestal subklinisch. De diagnostiek van JDM is sinds 1975 gebaseerd op de criteria samengesteld door Bohan en Peter (huidsymptomen, proximale spierzwakte, spierenzymen, spierbiopsie, elektromyogram (emg)). Er is nood aan nieuwe diagnostische criteria waarin tevens onderzoeken zoals MRI en capillaroscopie zijn opgenomen. De basis van de behandeling bestaat nog steeds uit systemische corticosteroïden, in combinatie met een corticoïdsparend immuunsuppressivum zoals methotrexaat. Het snel starten van een doeltreffende behandeling heeft een belangrijke prognostische impact. Ondanks alles ontwikkelt een derde van de patiënten calcinosis en lijdt meer dan een derde aan een chronisch actieve ziekte, voornamelijk met huidsymptomen.

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Ectopische extramammaire ziekte van Paget (EMPD) is een zeer zeldzame variant van EMPD die klinisch en histologisch identiek is aan EMPD, maar voorkomt in regio’s arm aan apocriene klieren. Er zijn wereldwijd slechts 46 casussen beschreven. Dit artikel rapporteert een casus van een 46-jarige blanke man met ectopische EMPD ter hoogte van de nek. De man had een asymptomatische erythematosquameuze plaque. Vanwege de aspecifieke kliniek en het asymptomatische karakter wordt de diagnose vaak laattijdig gesteld, wat ook het geval was bij deze patiënt. De diagnose wordt gesteld op basis van histologisch onderzoek in combinatie met immunohistochemie. Hoewel de associatie met maligniteit niet duidelijk is, is het, net zoals bij EMPD, aangewezen om via aanvullende screeningsonderzoeken onderliggende maligniteit uit te sluiten. Een chirurgische excisie is de gouden standaard.

Choose an application

• Reference Manager
• EndNote
• RefWorks (Direct export to RefWorks)

Allergische contactdermatitis door farmaceutische topica, meestal aangebracht op een beschadigde huidbarrière, komt frequent voor. Dit artikel omvat een retrospectieve analyse van patiënten die contactallergologisch onderzocht werden in een tertiair referentiecentrum gedurende de periode 2004-2017. De demografische gegevens en de patchtestresultaten van de patiënten met iatrogene allergische contactdermatitis door het gebruik van cetomacrogolcrèmes werden voor deze studie weerhouden. Dit betroffen meestal patiënten met chronische huidproblemen met een gemiddelde leeftijd van 58 jaar, voornamelijk vrouwen. Dermatitis ten gevolge van een droge huid (asteatotische dermatitis) en beenulcera/variceus eczeem waren de meest voorkomende indicaties waarbij sensibilisatie geïnduceerd werd. Positieve patchtestreacties werden vaker bekomen met de gebufferde dan met de niet-gebufferde cetomacrogolcrèmes (als zodanig getest), maar de individuele inhoudsstoffen bleven meestal negatief. Als er toch een oorzakelijk allergeen werd gevonden, betrof dit cetylstearylalcohol (een emulgator en stabilisator in tal van farmaceutische en cosmetische producten) of sorbinezuur/kaliumsorbaat (bewaarmiddelen). De redenen voor deze discrepanties zijn onduidelijk.