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PULMONARY CIRCULATION --- BELGIUM --- PULMONARY CIRCULATION --- BELGIUM

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This book will help patients and their families understand what pulmonary arterial hypertension is, and advise them on how to cope with their illness.

Pulmonary hypertension --- Hypertension --- Pulmonary circulation

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Jusqu’à une époque récente, le taux de survie opératoire était la principale façon d’apprécier les résultats de la chirurgie dans la tétralogie de Fallot (TDF). Il n’en est plus de même aujourd’hui.
Les progrès accomplis dans les domaines du diagnostic, des techniques chirurgicales et de la réanimation, ont permis la réduction de la mortalité opératoire et des anomalies résiduelles majeures.
La fréquence de ces anomalies résiduelles graves a beaucoup décru ces dernières années. La communication interventriculaire (CIV) résiduelle, qui était constatée chez 3 à 25% des malades étudiés, n’est plus rencontrée dans 1 à 2% des opérés des années 80. De même, le bloc auriculo-ventriculaire complet (BAVC) définitif a quasiment disparu des complications de cette chirurgie. Le bloc de branche droit (BBDC) qui semblait une séquelle obligatoire après réparation de la TDF peut être évité une à deux fois sur trois. La fréquence des blocs bi fasciculaires se trouve elle aussi réduite du fait que le BBD ne se rencontre plus que dans un tiers à un quart des cas au lieu des 90-100% de naguère.
Autre complication grave dont la fréquence a bien diminué : l’hypertension résiduelle majeure dans le ventricule droit par sténose persistante sur la voie pulmonaire. Cette amélioration tient à deux raisons : la première est que l’on sait mieux reconnaître et traiter les sténoses de la bifurcation et des branches artérielles pulmonaires ; la seconde tient à une meilleure conscience des méfaits lointains des sténoses résiduelles, si bien que selon les critères des différents centres en pré ou peropératoire, le chirurgien s’attache à ramener le rapport des pressions systoliques entre le ventricule droit (VD) et le ventricule gauche (VG) à une valeur inférieur ou égale à 0,55 et le plus souvent en élargissant l’anneau pulmonaire par une pièce transannulaire.
Malgré ces progrès appréciable, l’insuffisance cardiaque, droite ou gauche, s’observe encore chez certains sujets. Le VD n’a pas toujours une fonction satisfaisante à long terme. Lorsqu’il n’existe pas de gradient pulmonaire résiduel significatif, l’insuffisance pulmonaire a été soupçonnée d’altérer, à la longue, la contractibilité du VD. Mais il semblerait que l’insuffisance pulmonaire isolée ait peu de conséquence sur le VD ; par contre, la coexistence d’une sténose pulmonaire résiduelle sur les branches ou d’une hypertension pulmonaire suffirait à aggraver le retentissement de l’insuffisance pulmonaire.
Une mal distribution du flux pulmonaire peut être primitive ou secondaire par agénésie, hypoplasie, rétrécissement symétrique proximal oh périphérique sur une branche pulmonaire et/ou une sténose de l’ostium valvulaire pulmonaire. Cette anomalie de perfusion n’est pas du tout rare dans certaines cardiopathies congénitales telles que la transposition des grands vaisseaux, communication inter auriculaire (CIA), communication interventriculaire (CIV) en l’absence de toute réduction de calibre sur la voie pulmonaire.
Selon Nadas et coll. (1953), Wilson et Amplatz (1967), Kirklin (1968), Kirklin et Karp 1970), Reicher-Reiss et coll. (1971), cité par Gates, la TDF est la cardiopathie congénitale qui a une incidence plus élevée de cette anomalie de perfusion. D’autres auteurs ont soulignés également que l’astrésie pulmonaire à septum interventriculaire ouvert était pourvoyeuse des sténoses du système artériel intra-et extra pulmonaire et partant de l’asymétrie perfusionnelle. Ces données étaient basées sur la radiographie et l’angiographie.
Grâce à l’avènement de la scintigraphie pulmonaire au début des années soixante-dix, de nombreux travaux ont été entrepris pour étudier l’état du lit vasculaire pulmonaire dans la pathologie pulmonaire et cardio-pulmonaire.
Exploration fonctionnelle quantitative et cinétique régionale, la scintigraphie pulmonaire avec quantification s’articule entre la radiographie, qui privilégie l’étude, et les méthodes d’évaluation globale : spirométrie, mécanique ventilatoire, gazométrie, cathétérisme cardiaque et angiographiques sélective.
Sa place est de plus en plus large, selon les centres, dans le diagnostic, le pronostic et la surveillance de nombreuses pathologies médicales ou chirurgicales à retentissement pulmonaire, surtout dans la période critique de croissance pulmonaire chez l’enfant.
Etant donné la réduction importante des interventions palliatives et la précocité de la chirurgie correctrice dans la tétralogie de Fallot, il nous a paru utile d’évaluer l’homogénéité de la perfusion pulmonaire dans cette nouvelle perspective du management de cette anomalie congénitale pour déterminer la fréquence et la prévalence des asymétries de perfusion en postopératoire.
Nous avons voulu aussi rechercher, s’ils existent, des facteurs pré- et/ou postopératoire qui prédisposeraient (ou favoriseraient) à l’asymétrie de perfusion pulmonaire. Enfin, nous avons étudié l’influence de l’état du lit vasculaire pulmonaire en postopératoire sur la clinique et l’hémodynamique à distance de la correction totale.

Tetralogy of Fallot --- Pulmonary Circulation

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Pulmonary Circulation --- Lung Diseases --- physiopathology

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The textbook "Pulmonary Hypertension - From Bench Research to Clinical Challenges" addresses the following topics: structure and function of the normal pulmonary vasculature; disregulated cellular pathways seen in experimental and human pulmonary hypertension; clinical aspects of pulmonary hypertension in general; presentation of several specific forms of pulmonary hypertension, and management of pulmonary hypertension in special circumstances. The textbook is unique in that it combines pulmonary and cardiac physiology and pathophysiology with clinical aspects of the disease. First two sections are reserved for the basic knowledge and the recent discoveries related to structure and cellular function of the pulmonary vasculature. The chapters also describe disregulated pathways known to be affected in pulmonary hypertension. A special section deals with the effects of hypoxia on the pulmonary vasculature and the myocardium. Other three sections introduce the methods of evaluating pulmonary hypertension to the reader. The chapters present several forms of pulmonary hypertension which are particularly challenging in clinical practice (such as pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis), and lastly, they address special considerations regarding management of pulmonary hypertension in certain clinical scenarios such as pulmonary hypertension in the critically ill.

Pulmonary hypertension. --- Hypertension --- Pulmonary circulation --- Respiratory medicine