TY - THES ID - 136259888 TI - Immunotactoïde Glomerulopathie AU - Hommels, Tobias Michiel AU - Sprangers, Ben. AU - Delforge, Michel. AU - KU Leuven. Faculteit Geneeskunde. Opleiding Master in de geneeskunde (Leuven) PY - 2016 PB - Leuven KU Leuven. Faculteit Geneeskunde DB - UniCat UR - https://www.unicat.be/uniCat?func=search&query=sysid:136259888 AB - Immunotactoïde glomerulopathie (ITG) is een zeldzame vorm van glomerulonefritis, gekarakteriseerd door aanwezigheid van deposities op lichtmicroscopie die Congo rood negatief zijn op lichtmicroscopie en immunofluorescentie en de aanwezigheid van parallelle microtubulaire structuren op elektronmicroscopie met een diameter van 10-90 nm. De voornaamste symptomen bestaan uit hypertensie, (microscopische) hematurie, symptoomloze proteïnurie tot nefrotisch syndroom en chronische nierinsufficiëntie, mogelijk evoluerend naar terminaal nierfalen. ITG wordt gecategoriseerd onder de gestructureerde glomerulopathieën waarbij het aanbrengen van onderscheid met fibrillaire glomerulonefritis (FG), amyloïdose en cryoglobulinemie een complex proces is. De ziekte kan idiopathisch of viraal geïnduceerd zijn maar in de meerderheid van de gevallen ligt er een onderliggende hematologische aandoening aan ten grondslag. Deze ziekte kan een maligne zijn maar is veelal benigne van aard. Voor deze laatste groep is de term 'monoclonal gammopathy of renal significance' (MGRS) geïntroduceerd om het belang van de weerslag op de nierfunctie te benadrukken. Vroege detectie is primordiaal voor de prognose maar niet altijd evident. Vanwege de afwezigheid van RCT’s is de huidige therapie voor ITG gebaseerd op empirische data. De keuze van medicamenteuze behandeling is afhankelijk van de onderliggende ziekte en nierfunctie. Bij eindstadium nierfalen is dialyse of niertransplantatie vereist. In geval van niertransplantatie is het belangrijk om hematologische complete remissie te bereiken en te handhaven om terugval te voorkomen. Onderzoek naar de samenstelling van de deposities toont substraatverschillen aan en opent mogelijk de weg naar toekomstige therapiedoelwitten. Het doel van dit review artikel is om de voornaamste en meest recente evidentie te bespreken met betrekking tot deze nieraandoening. Enerzijds hebben wij recentelijk in samenwerking met Nederlandse centra een database gevormd met alle ITG patiënten. Anderzijds hebben we consensus bereikt voor de diagnostische work up en beogen we adviezen te geven voor de behandeling. Trefwoordenlijst: Immunotactoid Glomerulopathy, Immunotactoid Gomerulonephritis, Monoclonal Gammopathy of Renal Significance, Proteomic Analysis Glomerulopathy ER -