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West syndrome (WS) is an age dependent epileptic syndrome which occurs during the first year of life. It has serious repercussion on psychomotor development (PD) and has a variety of etiologies. We can split them in three categories: genetics. Structural/metabolic or unknown. We can diagnose this particular syndrome as soon as the patient has an epileptic spasm, a regression of psychomotor development and a specific EEG pattern, called hypsarythmia. Aims of the study: (1) to determine if there is a connection between the etiology of WS and the PD and if the delay between de first symptom and the treatment is a determining factor on the PD. (2) To determine if the rapidity of the response of each patient to their treatment affects the PD. (3) To evaluate the impact of WS on the quality of life (QoL).Methods: this is a retrospective study based on 102 medical files of children with WS and which have been medically examined at the Cliniques Universitaires Saint Luc (CUSL) between January 1973 and February 2016. PD has been quantified with the Denver, Gesell and Bayley scales. This evaluation was put in a quotient, called quotient of development (QD). It is the result of the division of the developmental age of the children by his chronological age. The rapidity of the response to the treatment is evaluated by the Joss of hypsarythmia. The QoL will only be a descriptive analysis because of the retrospective analysis. It's extremely complicated to have a good idea of the QoL for each patients. Especially since the analysis is only based the medical files. Results: the cohort was made up of 102 patients, 54% boys and 46% girls. The average age for spasms onset was 5,5 months. The patients were split over the three categories as following: 8% of the patients had a genetic SW, 64% had a structural/metabolic one, and 27% had an unknown etiology. 15 patients will die, 50% before the age of 1 year and 5 months. 63% of the children have developed a long term epilepsy. One third of them developed a Lennox-Gastaut syndrome (which correspond to 17% of the entire cohort).(1) Factors influencing PD: there is evidence to suggest that the initial psychomotor development, the etiology, the delay between first symptoms, the treatment and the time ail influence the evolution of de PD in the children with WS. WS is considered as poor prognosis pathology. However, this prognosis can be improved if the origin of WS is unknown, if the delay of treatment is really short and if the initial PD is good.(2) Impact of the rapidity of the response on the PD: if the response to the treatment is quick, it influences positively the evolution of PD. The sooner the hypsarythmia disappears; the better will be the psychomotor development.WS patients have generally a poor long term prognosis especially for the cognitive function. In our cohort, 31,5% of the patients are uneducated, 51% are in specialized school (most of them in a type 2 or type 4 school) and 18% attend regular school.45% of the entire cohorts suffer from a visual defect. 6,5% of them have a visuospatial trouble contributing with learning disabilities. These 6,5% are found only in the unknown group.(3) Impact of WS on the quality of life: 54% of the patients in our cohort take at least three drugs, whereas 16% don't take any drugs. 79% of the patients have at least one neurological co-morbidity (learning disabilities, developmental delay, mental retardation, ataxia, hemiparesis, and paralysis) (Miller, Palermo, & Grewe, 2003).Conclusion: The WS is therefore pathology with multiple consequences which can alter the QoL for most of the patients. A short delay of treatment can narrow down these consequences although the etiologies of the WS and the initial PD have the greatest impact. Le syndrome de West (SW) est une épilepsie qui touche le nourrisson et dont le pronostic concernant le développement psychomoteur est variable d'un enfant à l'autre, allant de l'absence de séquelle à l'état grabataire. Néanmoins, dans la majorité des cas, le SW est une épilepsie considérée comme ayant un mauvais pronostic en termes de développement, d'épilepsie et de qualité de vie (QdV). Les étiologies sont multiples mais peuvent être regroupées, selon la classification de l'international League Against Epilepsy (ILAE) datant de 2010 en trois catégories : génétique, structurelle/métabolique et inconnue. Le diagnostic du SW est posé sur base d'une triade d'éléments électro cliniques lorsque l'enfant présente des spasmes épileptiques, une régression psychomotrice ainsi qu'un tracé électroencéphalographique spécifique dit hypsarythmique. Buts de l'étude : première partie : (1) déterminer s'il existe un lien entre l'étiologie du SW et l'évolution développementale de l'enfant, tout en évaluant l'impact sur l'évolution de l'enfant du délai entre les symptômes et la mise en route du traitement. (2) déterminer si la vitesse de réponse au traitement antiépileptique, influence le pronostic développemental de l'enfant. Deuxième partie : (3) évaluer l'impact de la maladie sur la qualité de vie (QdV).Méthode : étude rétrospective réalisée à partir de dossiers médicaux de 102 enfants atteints du SW et ayant été suivis aux Cliniques Universitaires Saint Luc (CUSL) entre janvier 1973 et février 2016. Le recensement est basé sur le Résumé Clinique Minimum (RCM) des patients ayant un dossier médical aux CUSL. Le développement psychomoteur des enfants a été quantifié grâce aux échelles d'évaluation de Bayley, Denver et Gesell. Pour que ces données soient utilisables par les outils statistiques, nous les avons transformées en un quotient, appelé quotient de développement (QD). Il est le résultat de la division de l'âge du développement de l'enfant, obtenu grâce aux échelles d'évaluation, divisé par l'âge chronologique réel. La réponse au traitement est évaluée par la disparition de l'hypsarythmie à l'EEG inter critique. L'analyse de la QdV ne sera que descriptive, car, de manière rétrospective, il est difficile d'avoir une idée précise de la QdV des patients, et nous devons nous baser uniquement sur des rapports de consultations. Les résultats seront analysés au regard de la littérature. Description de la population. Résultats et conclusions : La cohorte de 102 patients suivis pour un SW contient 54% de garçons et 46% de filles. L'âge au début des symptômes varie entre 1,25 mois et 10 mois. En moyenne l'entrée dans la maladie se fait aux alentours de 5,5 mois. Nous trouvons 8% de SW d'origine génétique, 64% d'origine structurelle/métabolique et 27% de SW d'origine inconnue. Au sein de notre cohorte, nous comptons 15 décès. 50% des décès surviennent avant l'âge d'un an et 5 mois.63 % des enfants atteints du SW ont développé un syndrome épileptique entre l'apparition du SW et leur JO'm' anniversaire. Parmi ceux-ci 30 % ont évolué vers un syndrome de Lennox-Gastaut (ce qui correspond à 17% de tous les enfants atteints du SW) Voici les facteurs influençant le devenir psychomoteur de l'enfant atteint du SW : le développement psychomoteur initial de l'enfant : c'est le facteur le plus déterminant concernant l'avenir du développement psychomoteur de l'enfant. L’étiologie : les SW d'origine inconnue ont un meilleur pronostic que les SW d'origine génétique qui eux-mêmes ont un meilleur pronostic que les SW d'origine structurelle/métabolique. A noter cependant que les patients dont le SW est d'origine génétique sont trop peu nombreux que pour pouvoir tirer des conclusions significatives. Le délai entre l'apparition des premiers symptômes et la mise en place d'un traitement : le délai a un effet très significatif sur le développement psychomoteur de l'enfant atteint d'un SW surtout lorsque l'étiologie du syndrome reste inconnue. Le temps : Si nous considérons l'ensemble de notre cohorte, il semble, que, de manière générale le QD psychomoteur de l'enfant atteint d'un SW diminue au cours du temps. Ceci est surtout marqué pour les SW d'origine structurelle/métabolique. Cela confirme que, de manière générale, le SW a un pauvre pronostic concernant le développement psychomoteur de l'enfant. Cependant, selon les étiologies et les autres paramètres influençant le QD, certains enfants progressent au niveau de leur développement psychomoteur. Impact de la vitesse de réponse au traitement sur le devenir des enfants : De manière significative, la réponse favorable et rapide au traitement a une influence positive sur le développement psychomoteur de l'enfant. Plus l'hypsarythmie perdure dans le temps, plus le pronostic sur le développement psychomoteur de l'enfant est mauvais. Le SW est une cause importante de déficit cognitif chez l'enfant. Ainsi, 31,5% des enfants de notre cohorte sont déscolarisés, 51% sont scolarisés dans l'enseignement spécialisé (type 2 et 4 majoritairement) alors que 18% sont scolarisés dans l'enseignement ordinaire.45% des enfants ont développé une atteinte visuelle de degré variable. Parmi ceux-ci, 6,5% ont un trouble visuospatial rendant l'apprentissage difficile. Ce trouble visuospatial n'a touché que des enfants dont le SW est d'origine inconnue. Un seul enfant a développé des troubles visuels à la suite de la prise du Sabril. Impact de la maladie sur la QdV : 57% des patients de notre cohorte vivants au moment de l'étude, prennent au moins trois médicaments antiépileptiques tandis que 16% des patients ne prennent plus d'antiépileptique. Au sein de notre cohorte, 79% des enfants présentent au moins une comorbidité neurologique (incluant les difficultés d'apprentissage, le retard de développement, le retard mental, la présence d'une ataxie, d'une hémiparésie ou d'une paralysie).Conclusion : Le syndrome de West est donc une pathologie aux conséquences multiples altérant, pour la majorité des patients, leur QdV. La rapidité d'introduction du traitement peut limiter ses conséquences, bien que l'étiologie et surtout le développement psychomoteur initial aient plus d'impact sur son devenir.

Spasms, Infantile --- Spasms, Infantile --- Quality of life

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Consumption (Economics) --- Sustainable living --- Sustainability --- Quality of Life

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Harvard Business School's Clayton M. Christensen teaches aspiring MBAs how to apply management and innovation theories to build stronger companies. But he also believes that these models can help people lead better lives. In this book, he explains how, exploring questions everyone needs to ask: How can I be happy in my career? How can I be sure that my relationship with my family is an enduring source of happiness? How can I live my life with integrity? The answer to the first question comes from Frederick Herzberg's assertion that the most powerful motivator isn't money; it's the opportunity to learn, grow in responsibilities, contribute, and be recognized. Management isn't about buying, selling, and investing in companies, as many think. The principles of resource allocation can help people attain happiness at home. If not managed masterfully, what emerges from a firm's resource allocation process can be very different from the strategy management intended to follow. That's true in life too: If you're not guided by a clear sense of purpose, you're likely to fritter away your time and energy on obtaining the most tangible, short-term signs of achievement, not what's really important to you. And just as a focus on marginal costs can cause bad corporate decisions, it can lead people astray. The marginal cost of doing something wrong "just this once" always seems alluringly low. You don't see the end result to which that path leads. The key is to define what you stand for and draw the line in a safe place--.

Quality of life. --- Integrity. --- Management. --- Business ethics. --- Self-perception.

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This volume connects aspects of personal health, overall well-being, and education to quality of life. It includes discussions of Galen’s and Harvey’s views of the movement of blood in human bodies, and differences in the research traditions of social indicators research and health-related quality of life research. It examines determinants of health and quality of life in a variety of populations, including the residents of the Bella Coola Valley of British Columbia, aboriginal residential school survivors in Canada, and diabetics versus non-diabetics. It describes relations between health survey and patients’ medical chart reviews, the health and quality of life of older people, and the difference between good health and a good life. Other topics explored are student quality of life, comparisons of the quality of life of students, aboriginal and unemployed people, the impact of education on happiness and well-being, and liberal education. In addition, the volume presents Einstein’s views of ethics and science, and unacknowledged authorship in scholarly publications. The final chapter gives a historical review of quality of life research in Canada over the past fifty years.

Social sciences. --- Medical research. --- Quality of life. --- Positive psychology. --- Social Sciences. --- Quality of Life Research. --- Positive Psychology. --- Quality of life --- Philosophy. --- Life, Quality of --- Economic history --- Human ecology --- Life --- Social history --- Basic needs --- Human comfort --- Social accounting --- Work-life balance --- Quality of Life --- Research. --- Psychology --- Biomedical research --- Medical research

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Introduction : Le double vieillissement de la population et le fait que les personnes âgées souhaitent dans la grande majorité rester chez elles le plus longtemps possible constituent un risque d'augmentation du fardeau de l'aidant proche. De plus, de nombreux travaux scientifiques ainsi que notre expérience de stage montrent que les professionnels ont difficile à analyser les résultats de leurs observations pour guider leurs pratiques. De là émerge notre question de recherche : « Comment les professionnels de la santé des projets francophones du Protocole III utilisent-ils les données récoltées à l'aide de l'échelle de Zarit (ZBI-12) pour soulager le fardeau de l'aidant proche ? ».Méthodes : Pour répondre à la question de recherche, nous avons réalisé une enquête par questionnaires qualitatifs auto-administrés à questions ouvertes auprès des professionnels du Protocole III. Pour élaborer le questionnaire, une revue littéraire a été menée dans les bases de données telles que MedLine, Google Scholar, PubMed, Cairn et Persée. Les questionnaires ont été envoyés via courriel électronique aux 26 coordinateurs francophones du projet Protocole III durant le mois de mars 2017. Ces derniers ont ensuite diffusé l'information auprès des professionnels de terrain. Au total, 23 questionnaires ont été récoltés dont 16 entièrement complétés. Le matériel a été analysé à l'aide du logiciel EXCEL. Discussion & Résultats : Le modèle de Yates (1999) nous a été particulièrement utile pour élaborer le questionnaire et organiser ses résultats. Les résultats de l'enquête sont contrastés. Certains professionnels s'appuient sur les résultats de l’échelle pour alimenter leur réflexion et ainsi tenter de soulager le fardeau de l'aidant. D'autres s'estiment insuffisamment formés pour interpréter les résultats de l'échelle qu'ils perçoivent comme trop connotée négativement ou non adaptée. La réflexion autour des dispositifs à mettre en place - garde répit, coordination, soutien psychologique, etc.- s'organise essentiellement par des feed-back interprofessionnels ou à travers des échanges avec l'aidant proche. En plus d'une échelle de fardeau, certains professionnels souhaiteraient disposer d'une échelle de qualité de vie pour l'aidant proche. Selon ces professionnels, rechercher une qualité de vie pour l'aidant proche constitue le vrai moteur de la réflexivité. Les résultats surprennent en ce qu'ils n'invitent pas dans certains cas à l'utilisation de l'échelle de Zarit. En effet, l'évaluation des résultats de l'échelle fait partie du champ de compétences des professionnels. Le manque de réflexivité est donc assez interpellant. Il serait intéressant de rappeler aux intervenants de terrain que leur profil de fonction prévoit l'utilisation et l'interprétation de l'échelle de Zarit.

Caregivers --- Frail Elderly --- Home Care Services --- Quality of Life --- Cost of Illness