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Hematologic Diseases

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Les pathologies lymphoïdes chroniques de type B constituent un groupe complexe de pathologies à différencier entre elles.
Matutes et Catovsky ont proposé un système de score permettant de classer ces pathologies en se basant sur ces critères immunologiques plutôt que morphologiques et cytologiques.
L’inconvénient d’un tel système est l’interprétation des résultats obtenus en cytométrie de flux et la comparaison de ceux-ci dans différents laboratoires. L’application de la quantimétrie dans la détection d’Ag membranaires normaux ou pathologiques constituait une solution possible pour standardiser les résultats provenant de laboratoires différents.
Malheureusement, la quantimétrie, en utilisant les unités MESF, s’est révélée inutilisable dans la définition de valeurs normales. Par contre, la stabilité du pourcentage de cellules positives et du CMF, pour un marqueur donné, chez les sujets normaux, semble un élément prometteur à exploiter.
Dans notre travail, l’application et l’interprétation du score de Matutes-Catovsky, en fonction des valeurs normales établies, a prouvé, dans la majorité des cas, son efficacité.
l’observation du pourcentage de cellule positives et du CMF dans des groupes de scores différents ; à savoir, les pathologies donc le score est inférieur ou égal à 3, a mis en évidence l’importance d’autres marqueurs que ceux utilisés dans le score de Matutes-Catovsky. En effet, afin d’affiner ce score, il serait opportun d’y ajouter l’analyse du CMD des marqueurs CD5, CD20 et FMC7, le pourcentage de cellules positives du marqueur CD22 sur les populations cellulaires pathologiques. Il serait également intéressant de comparer le CMF, des marqueurs CD5, CD37, CD22 et CD20, observé chez les sujets malades aux valeurs de CMF obtenues chez des sujets normaux.
Enfin, l’étude de l’interférence de la congélation n’est pas très concluante puisque, selon le marqueur étudié et le type de population (normale ou pathologique), le paramètre (%, CMF) peut varier dans un sens comme dans l’autre. Il semble, cependant, que pur certains marqueurs (CD5, CD37, CD22 et CD20), dont trois intervenant dans le score de Matutes-Catovsky, le CMF est abaissé dans les échantillons ayant été congelés. L’usage d’échantillons congelés pour des études comparatives interlaboratoires est à déconseiller.

Hematologic Diseases

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Hematologic Diseases --- Blood Transfusion

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Hematologic Diseases --- Hematology

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Investigation d'un éventuel lien pronostic entre l'hypergammalobulinémie et l'évolution de la fibrose au long cours des greffes hépatiques chez l'enfant.PATIENTS ET METHODES: Analyse rétrospective d'un échantillon de 51 greffés hépatiques incluant 29 filles (56.8%), d'âge médian de 1.6 ans [2 mois - 5 ans]. Les mesures cliniques, biochimiques, histologiques et les différents protocoles d'immunosuppression ont été récoltés et analysés. Par ailleurs, un total de 265 coupes histologiques ont été relues et stadifiées selon le score LAF (« Liver Allograft Fibrosis score »). Tous les enfants ont été suivis pendant 10 ans. Des analyses statistiques ont été effectuées entre le score histologique LAF et les facteurs clinico-biochimiques. Les sous-groupes de patients dits « stables » versus« instables » ont également été analysés.RESULTATS: Dans la cohorte complète, la comparaison des biopsies hépatiques entre 6 mois et 10 ans illustre une aggravation de la fibrose au cours du temps : le LAF a progressé chez 30 patients sur les 51 (58%). Dans l'ensemble des paramètres étudiés, l'impact d'un temps d’ischémie long (fibrose sinusoïdale, p = 0.007 à 10 ans) et le sexe du receveur (fibrose sinusoïdale, p = 0.01) semblent jouer un rôle significatif sur le processus de fibrose. Ce qui n'est pas le cas du taux circulant de tacrolimus, qu'il soit thérapeutique ou infrathérapeutique (p = 0.47). La gammaglobulinémie, quant à elle, augmente avec le temps (p < 0.0001) et n'est pas corrélée avec la fibrose (p = 0.7 à 7 et 10 ans). Dans nos sous­groupes, les patients « stables » présentent un LAF élevé à 6 mois, avec tendance à la régression de ce dernier à long terme (fibrose globale,p=0.000015).CONCLUSIONS: Notre étude a permis d'illustrer l'évolution de la fibrose post-transplantation hépatique selon le score histologique LAF sur une période de 10 ans. Nous avons confirmé que certains facteurs favorisent l'apparition de la fibrose après greffe hépatique, comme le sexe du receveur, ou le temps d'ischémie. Nous n'avons cependant pas montré de corrélation entre l'hypergammaglobulinémie et la fibrose. Enfin, nous avons confirmé que les enfants qui ont enclenché un phénomène fibrogène aigu dans le décours immédiat de la greffe, vont améliorer leurs scores histologiques à long terme. To investigate a possible prognostic link between hypergammaglobulinaemia and the evolution of fibrosis in the long term liver transplants in children. Retrospective analysis of a sample of 51 liver transplant recipients, including 29 girls (56,8 %), with a median age of 1,6 years ( 2 months – 5 years). Clinical measurements, biochemical, histological and different immunosuppressive protocols were analyzed. Furthermore, a total of 265 histological sections were read and scored according to LAF score (“Liver Allograft Fibrosis score”). All children were observed for a period of ten years. Analyzes were performed between histological score LAF and the clinico-biochemical factors. The subgroups of patients called “stable” versus “unstable” were also analyzed. In the full cohort, comparing liver biopsies between 6 months and 10 years showed a worsening of fibrosis over time: LAF increased in 30 patients (58 %). In all the studied parameters, the impact of a long ischemia time (sinusoidal fibrosis, p =0007 at 10 years) and sex pf the recipient (sinusoidal fibrosis, p =0,01) appeared to play a significant role on the fibrosis process, which was not case of the circulating levels of tacrolimus, whether therapeutic or subtherapeutic (p=0,47). Gammaglobulinaemia, on the over hand, rises over time (p <0.0001) is not correlated with fibrosis (p =0, 7 at 7 and 10 years). In our sub-groups, “stable” patients with a high LAF score at six months show a decrease in the long-term score (global fibrosis, p = 0.000015). Our study illustrates the evolution of liver fibrosis after transplantation according to the histological LAF score over 10 years. We confirmed that certain factors favor the appearance of fibrosis after liver transplantation, such as the sex of the donor or the time of ischemia. However, we have not shown any correlation between hypergammaglolinemia and fibrosis. Finally, we confirmed that children who have started an acute fiber-forming phenomenon in the immediate waning of the transplant, will improve their long-term histological scores.

Hypergammaglobulinemia --- Fibrosis --- Hematologic Diseases